(完整版)出血性疾病概述课件.ppt

出血性疾病概述概述定义：因止血功能缺陷而引起的以自发性或血管损伤后出血不止为特征的疾病。发病涉及三方面：1、血管壁异常2、血小板质和量的改变3、凝血功能的障碍皮肤、粘膜出血正常止血、凝血、抗凝血及纤溶机制正常人体完整的止血功能由血管、血小板及凝血系统三方面的因素彼此协同完成。正常止血机制正常止血机制血管受损时①血管收缩②血小板激活③内源性凝血系统激活④外源性凝血系统激活血管在正常止血过程中的作用血小板因素血小板在正常止血过程中的作用凝血因素凝血因子：Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ（Ca2+)、Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ、XIII、PK、HMWK血液中的凝血因子均为无活性的酶原，血液凝固是一系列凝血因子连锁反应的结果。当凝血过程被激活时，其中一个凝血因子按顺序以另一个凝血因子为底物，使之激活成为具有活性的酶，形成“瀑布样反应”。凝血过程一旦开始，一定会进行到底；凝血过程有一自行扩大的正反馈作用。凝血因子凝血因子均以罗马数字命名，以各因子发现的先后为序命名，而不是以各因子参与凝血反应过程的先后为序；凝血因子I——XIII共12个，因子VI是因子V的活化状态。除Ca2+（IV）外，其他凝血因子均为蛋白质；I、II、V、VII、IX、X在肝内产生，其中II、VII、IX、X的生成依赖VitK；被激活的因子在罗马数字右下方注“a”字。凝血过程凝血活酶形成凝血酶形成纤维蛋白形成抗凝及纤维蛋白溶解抗凝系统的组成抗凝血酶（AT）蛋白C系统（PC、PS）组织因子途径抑制物（TFPI）肝素抗凝血酶（AT）人体内最重要的抗凝物质，约占血浆生理性抗凝活性的75%；生成于肝脏及血管内皮细胞；主要功能是灭活FXa及凝血酶；抗凝活性与肝素密切相关。蛋白C系统由蛋白C（PC）、蛋白S（PS）及凝血酶调节蛋白（TM）等组成；PC、PK由肝脏合成，VitK依赖因子；凝血酶与内皮细胞表面的TM以1:1形成复合物，裂解PC，形成APC，APC以PS为辅助因子，灭活FⅤ及FⅧ。组织因子途径抑制物（TFPI）热稳定的糖蛋白，内皮细胞产生；作用：直接抗FXa；在Ｃa２＋存在的条件下，有抗TF/FⅦa复合物作用。肝素硫酸粘多糖类物质，肺或肠粘膜肥大细胞合成；抗FⅩa及凝血酶，与AT密切相关；促进t-PA释放，增强纤溶活性。纤维蛋白溶解系统纤溶酶原（PLG）：脾、嗜酸细胞、肾生成组织型纤溶酶原激活剂（t-PA)：人体主要的纤溶酶原激活剂，内皮细胞合成尿激酶型纤溶酶原激活剂（u-PA），也称尿激酶（UK）纤溶酶相关抑制物：抑制t-PA、纤溶酶纤溶系统激活内源性途径：FⅫa→前激肽释放酶→激肽释放酶→纤溶酶原→纤溶酶外源性途径：血管内皮及组织受损→t-PA/u-PA释放→纤溶酶原→纤溶酶纤溶酶降解纤维蛋白为小分子多肽A、B、C、D及一系列碎片，称之为纤维蛋白（原）降解产物（FDP）。出血性疾病分类（病因）血管壁异常血小板异常凝血异常抗凝及纤溶异常复合性止血机制异常血管壁异常先天性或遗传性遗传性出血性毛细血管扩张症单纯性紫癜获得性感染：败血症过敏：过敏性紫癜药物：药物性紫癜营养：维生素C缺乏代谢病：糖尿病结缔组织病：血管炎血小板异常血小板数量减少生成减少：再障、急性白血病、放化疗后骨髓抑制破坏过多：特发性血小板减少性紫癜消耗过度：DIC、TTP分布异常：脾功能亢进血小板数量增多原发性：原发性血小板增多症继发性：脾切除术后血小板质量异常遗传性：血小板无力症获得性：药物、感染等凝血异常先天性或遗传性血友病A、B及遗传性FXI缺乏症遗传性凝血酶原、FV、VII、X缺乏症遗传性纤维蛋白原缺乏及减少症遗传性FXⅢ缺乏及减少症获得性肝病维生素缺乏症尿毒症性抗凝及纤溶异常主要为获得性：肝素过量香豆素类药物过量抗因子Ⅷ、Ⅸ抗体形成蛇咬伤、水蛭咬伤溶栓药物过量复合性止血机制异常先天性或遗传性：血管性血友病（vWD）获得性：播散性血管内凝血（DIC）出血性疾病诊断病史采集出血发生的年龄、部位、持续时间、出血量等详细情况出血诱因：自发性、手术创伤、药物基础疾病：肝病、肾病、消化系统疾病、糖尿病、感染等家族史：父系、母系及近亲家族成员饮食、营养状况等病史采集要点出血的性质自发性出血：血管、血小板疾病轻微损伤或小手术后出血过多或不止：凝血系统疾病开始出血的时间自幼年开始出血：多为遗传性疾病所致，对于该种病人应进行家族史的详细调查，必要时应对患者家属作相应的检查。若患者幼年时曾行外科手术而无出血史，则可否定遗传疾病的诊断成年后的出血：多为获得性疾病所致，应