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小儿肝母细胞瘤---简介及治疗体会二炮总医院肝胆外科段伟宏

主要内容小儿肝母细胞瘤发病特征影像学特征病理特点鉴别诊断治疗原则手术切除要点及体会

小儿肝母细胞瘤发病特征1.发病率：儿科最常见的肝脏原发恶性肿瘤，约占所有儿童肝脏肿瘤的79%，占所有儿童恶性肿瘤的0.8%-2.0%，仅次于神经母细胞瘤和肾母细胞瘤。2.发病年龄：绝大多数病例为3岁以下儿童3.症状：早期症状不明显，常因“无症状腹部包块”就诊，其他症状包括腹痛，性早熟，发热等4.实验室检查：７０－９０％患儿可见ＡＦＰ增高5.分期：美国儿童肿瘤研究组（POG/CCG）标准进行临床分期I期：肿瘤可完全切除II期：肿瘤大体切除，但伴显微镜残留或切除肿瘤伴手术前/中破裂者III期：肿瘤无法切除或部分切除伴肉眼残留或有淋巴结转移者IV期：肿瘤完全或未完全切除，有肺或其他器官的远程转移

影像学特征1.超声检查：单发实质性包块，少数病理可为多发病灶，病灶边缘清晰，回声轻度增强2.CT平扫：约半数病例可见钙化，静脉注射对比剂后，肿瘤呈不均匀强化，但整体密度仍低于周边正常肝组织3.磁共振成像：依肿瘤组织学类型而有所不同上皮型：均匀长T1/T2信号包块上皮-间质混合型：信号混杂

病理特征1.绝大多数肝母细胞瘤发生于肝脏右叶，平均直径为10-12cm2.组织学类型分为上皮型和上皮-间质混合型，上皮型占绝大多数3.肿瘤切面：上皮型：均质结构混合型：结构紊乱4.镜下表现：可见胚胎性和幼稚细胞混杂上皮型：细胞核/浆比明显增高混合型：可见间充质成分

鉴别诊断-恶性疾病疾病名称病特征影像学表病理特点“快快出”：脉期化明，孤立，黄白色包延期迅速排出并薄膜化，，可出血灶肝胞癌占儿童肝瘤的35%，高年2-412-14，常血管受累征象或坏死灶，瘤内小梁构明腹部包，半数确移，80%可AFP增高占儿童肝瘤的6%，超声和CT，MRI表不一致。未分化胚胎性肉瘤巨大、界清晰超声：性包，等或高回声，的包，大多“迅速增的腹部包CT：清晰的多分隔病，常于6-10儿童，表数可坏死和囊”，可合并腹痛，常病成液体密度，增可，瘤假移至肺和骨骼，AFP正常瘤表；MRI：多房囊性病包膜所包裹肝性病瘤，原于其他腹部超声：多低回声病灶CT：表多，通常低密度，化形式不一肝增大并伴有多灶，病灶中央凹Wilm’s瘤，神母胞MRI：T1/T2信号，伴有陷似于“征”形化瘤，横肌肉瘤，道癌

鉴别诊断-良性疾病疾病名称病特征影像学表病理特点儿型血儿童最常的肝超声：多房性、低回声病灶，大小不一、多或管内皮瘤瘤，多数患儿6个月；CT：可瘤内点状化，增后弥漫性病，表：巨大腹部瘤早期化，随后出中央化，巨大者可达延期瘤中央部化度增肝增大，腹部弥漫性膨隆或高出性心衰，可合并Kasabach-Meritt15cm，瘤由和受的血管所构成。合症第二常的儿童肝良超声：多隔的囊性包，“瑞典奶性瘤，多于2儿酪”改叶性构瘤包膜完整，大小3-21cm,分囊性基型，后者可“瑞典奶酪”征象童，病育常的肝。表：腹部内化的厚隔CT：多房性囊性包，增后可囊行性增大伴或不伴孤立性MRI：T1/T2信号包血管瘤偶然可，多无症状，超声：清晰的回声CT：清晰的低密度分叶状包，瘤由各种管道构成，瘤大血管瘤可表增大，腹部不适和疼痛，小血管瘤在静脉期示均匀化，多内可血栓，可或多数表早期周状化，出化“中断”象；MRI：T1/T2信号，T2成分更的序列中有“灯泡征”硬化及化区限局性增生

治疗原则1.手术完整切除肿瘤是最根本的治疗手段及治疗关键。2.如原发肿瘤能I期完整切除：手术+术后化疗3.不能I期手术切除者：确诊后先予术前化疗，延期手术切除肿瘤+术后化疗4.合并远处转移者：若对化疗敏感则化疗，否则可尝试手术切除转移灶5.复发HB：首先考虑手术切除复发灶，而非继续化疗（耐受）目前公认的HB两大化疗方案：PLADO方案（顺铂+阿霉素）--（欧洲国际儿童肝肿瘤协作组SIOPEL）CFV方案（顺铂+长春新碱+5-FU）--（英国小儿肿瘤研究组POG）6.预后：相对其它恶性实体瘤，HB预后相对较好，3年总体生存率70%左右影响预后的因素：肿瘤分期，I，II期明显优于III，IV期原发肿瘤是否完整切除（无论分期如何）肿瘤对术前化疗是否敏感

手术切除要点（文献）1.术前肝脏评估：肿瘤，手术可行性，肝脏功能，残余肝脏体积，病人一般状况等，术前影像学评估可全面了解肝脏血管结构，有效增加手术的准确性，避免血管损伤，对手术方案的选择，制定以及术中具体处理都具有重要意义。2.术中第二、三肝门的处理：手术成功的关键在于如何避免对肝后下腔静脉、肝静脉、肝短静脉等血管的损伤以及一旦损伤如何有效控制出血。主要技术要点：1