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讲题:滋养细胞疾病;
妊娠滋养细胞疾病(Gestationaltrophoblasticdisease,GTD)
;
妊娠滋养细胞肿瘤
(gestationaltrophoblasticneoplasia,GTN),;第一节葡萄胎;[相关因素];完全性葡萄胎的染色体核型为二倍体,均来自父系,但线粒体仍为母系来源;染色体父系来源是滋养细胞过度增生的主要原因,并与基因组印迹紊乱有关。;2.部分性葡萄胎(partialhydatiformmole)
;9;[病理];
镜下:
①可确认的胚胎或胎儿组织缺失
②绒毛水肿;
③弥漫性滋养细胞增生;
④种植部位滋养细胞呈弥漫和显著的异型性。
;
2.部分性葡萄胎
大体:仅部分绒毛变性为水泡,常合并胚胎及胎儿组织,胎儿多已死亡。
;
镜下:①有胚胎或胎儿组织存在;
②局限性滋养细胞增生;
③绒毛大小及其水肿程度明显不一;
④绒毛呈显著的扇贝样轮廓、间质内可见明显的滋养细胞包涵体;
⑤种植部位滋养细胞呈局限和轻度的异型性。
;14;[临床表现];2.部分性葡萄胎
可没有完全性葡萄胎的典型症状,但程度较轻。
临床表现和不全流产或过期流产相似,容易误诊。
;【自然转归】;【自然转归】;【诊断】
;
辅助检查
1.超声检查:
完全性葡萄胎:子宫明显大于停经月份,无妊娠囊或胎心搏动,呈“落雪状”或“蜂窝状”。
部分性葡萄胎:可见泡状胎块所引起的超声图像改变及胎儿或羊膜腔。
;2.人绒毛膜促性腺激素(HCG)测定:
正常妊娠:孕8~10周达高峰,达5-10万Iu/L,以后逐渐下降;
葡萄胎:血清HCG值通常高于相应孕周的正常值,且在8~10周以后,随着子宫增大继续持续上升,血清HCG在10万Iu/L以上,最高可达240万Iu/L。
3.DNA倍体分析流式细胞仪测定:
完全性葡萄胎的染色体核型为二倍体,
部分性葡萄胎的染色体核型为三倍体。
4.母源表达印迹基因检测可区别完全性和部分性葡萄胎
5.其他检查
;【鉴别诊断】;【处理】;清宫过程中,若发生滋养细胞进入子宫血窦造成肺动脉栓塞,甚至出现急性呼吸窘迫、急性右心衰竭,要及时给予心血管及呼吸功能支持治疗,一般在72小时内恢复。
急性呼吸窘迫可由甲亢、子痫前期等合并症引起。
;2.卵巢黄素囊肿的处理:一般不需处理,
如发生急性扭转,可在B超或腹腔镜下穿刺吸液,
如扭转时间较长发生坏死,需行患侧附件切除术。
3.预防性化疗:
对具有高危因素和随访困难的,可给予预防性化疗。
4.子宫切除:
对于年龄大于40岁,有高危因素,无生育要求者可行全
子宫切除术,应保留两侧卵巢。
手术后需定期随访。
;【随访】;良性疾病,部分可发展成妊娠滋养细胞肿瘤
完全性葡萄胎的染色体核型为二倍体,全部染色体来自父方,部分性葡萄胎的染色体核型为三倍体,一套多余的染色体也来自父方。
典型临床表现:停经后阴道流血和子宫异常增大
辅助检查:超声检查和血清HCG测定等
组织学诊断是确诊依据。
处理原则:及时清宫和定期HCG测定随访
;妊娠滋养细胞肿瘤60%继发于葡萄胎妊娠,30%继发于流产
10%继发于足月妊娠或异位妊娠
侵蚀性葡萄胎全部继发于葡萄胎妊娠,
绒癌可继发于葡萄胎妊娠,也可继发于非葡萄胎妊娠
换言之葡萄胎妊娠可继发侵蚀性葡萄胎或绒癌,
而非葡萄胎妊娠只继发绒癌
侵蚀性葡萄胎恶性程度不高,大多数仅造成局部侵犯,
仅4%的患者并发远处转移,预后好
绒癌恶性程度极高,转移早而广泛。
化疗后,预后得到很大改善。
;【病理】;;二、绒毛膜癌
大体:
绝大多数绒癌原发于子宫,极少数原发于输卵管、宫颈、圆韧带等部位。
肿瘤常位于子宫肌层内,可突向宫腔或穿透浆膜,单个或多个,大小不等,与周围组织分界清,质地软而脆,海绵样,暗红色,伴出血坏死。
;;
镜下:
滋养细胞不形成绒毛或水泡样结构,成片高度增生,广泛侵入子宫肌层和破坏血管,造成出血坏死。
肿瘤中不含间质和自身血管,瘤细胞靠侵蚀母体血管而获取营养物质。增生的滋养细胞通常位于病灶的边缘。
;【临床表现】;2.转移性滋养细胞肿瘤:大多为绒癌。
(1)肺转移:占80%
(2)阴道
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