胡桃夹综合征.pptx

胡桃夹综合征

定义胡桃夹综合征又称左肾静脉压迫综合症或胡桃夹现象，是由于先天或后天形体变化等原因，左肾静脉受到挤压引起反复血尿和蛋白尿。少数患者会出现贫血、肾功能受损等并发症。

发病机制下腔静脉位于腹主动脉的右侧，两者并列于后腹壁，右肾静脉径直注入下腔静脉:而左肾静脉则需穿经腹主动脉与肠系膜上动脉所形成的夹角、跨越腹主动脉前方才注入下腔静脉。

发病机制正常时，此夹角为45°-60°，被肠系膜脂肪、淋巴结及腹膜等所填充使左肾静脉不致受压；但青春期身高迅速增长、椎体过度伸展、体型急剧变化等情况下，可使①左肾静脉受压致肾静脉淤血，可产生蛋白尿;②在静脉窦和肾盂之间形成异常交通而发生血尿，蛋白尿等表现。

临床表现好发于青春期至40岁左右,男性多见。儿童发病分布在4~7岁，多发年龄见于13~16岁。运动或感冒等常成为诱因,胡桃夹现象的主要症状是无症状性直立性血尿或和蛋白尿，或发作性或持续性肉眼或镜下血尿;其中无症状肉眼血尿更为常见。血尿的原因是左肾静脉受压致肾静脉高压，左肾静脉扩张所引流的输尿管周围静脉与生殖静脉淤血、与肾集合系统发生异常交通，或部分静脉壁变薄破裂，引起非肾小球性血尿，还会发生睾丸静脉和卵巢静脉淤血而出现肋腹痛，并于立位或行走时加重。另外男性还能发生精索静脉曲张，此外有蛋白尿，不规则月经出血，高血压等

超声检查超声对胡桃夹综合征的诊断有着明显的优势，超声检查时可清晰显示腹主动脉、肠系膜上动脉及左肾静脉的解剖情况，在不同横断面均可找到左肾静脉扩张近段的最大内径，测值准确，同时可观察并测量肠系膜上动脉与腹主动脉夹角变化。彩超血流速度提供更准确的血流动力学变化，有助于此病诊断。超声检查还能除外先天性畸形、外伤、肿瘤、结石、感染性疾病及血管异常等造成的血尿。

图示

图示

超声诊断标准脊柱后伸位:可以把枕头放在患者的腰部，使腰部抬高。当仰卧位左肾静脉狭窄前扩张部位近端内径比狭窄部位内径宽2倍以上，脊柱后伸位15-20分钟后，其扩张部位内径比狭窄部位内径宽4倍以上，即可诊断。亦可采用综合指标，即有以上表现以外再加上脊柱后伸位15~20分钟后，左肾静脉扩张近端血流速度≤0.09m/s，肠系膜上动脉与腹主动脉夹角在9度以内为参考值。

实验室检查立卧位尿液检查:平卧位尿蛋白阴性标准立位后尿蛋白+~++，24小时尿蛋白定量小于0.5g;超过1g者应除外胡桃夹综合征。平卧位血尿阴性标准立位后有肉眼血尿或镜下血尿；并且应该是非肾小球性血尿，尿红细胞形态90%以上正常。

CT图示

CT图示CT:在相应平面上显示腹主动脉、肠系膜上动脉，左肾静脉的解剖关系

MRI图示

血管造影图示肾静脉造影、动脉DSA:可直接观察左肾静脉受压和扩张。可直接测定左肾静脉和下腔静脉内压力，一般二者压差大于5cmH2O有诊断意义

治疗保守治疗手术治疗介入治疗

保守治疗适用于大部分儿童患者。保守治疗镜下血尿，短时间断肉眼血尿，只需随诊肠系膜上动脉起始部脂肪、结缔组织增加，有效侧枝循环建立，可使压迫减轻，血尿消失措施:绝对卧床，抗炎，止血，出血量较大时可以给予持续膀胱冲洗，冲洗的速度根据出血量而决定。

2.手术治疗治疗目的:解除左肾静脉压迫。手术适应症:反复、严重、持续血尿，引起贫血，有肾功能损害，经保守、内科治疗2年以上不缓解。手术方法:肠系膜上动脉切断再吻合术,左肾静脉-下腔静脉分流术。

3.介入治疗左肾静脉支架置入术，但该治疗有支架脱落或变形、再次狭窄、血栓形成等并发症当左肾静脉严重狭窄时难于插入导管和球囊，而且需要较长时间的抗凝治疗，价格昂贵，故目前限于个例报道。

本病的临床表现缺乏特异性,近年发现已确征诊为肾小球疾病的患者,可同时伴有胡桃夹现象。超声检査受检查前准备、体位、周围血管搏动、呼吸、探头压力等因素影响,须反复多次的观察检测更为可靠。CT平扫加增强在诊断胡桃夹综合征方面具有明显的优越性,对怀疑患者可作为临床筛选的一种简易方法，但费用较昂贵。总结

该病多为年青人,处在青春发育期,家属较为着急，常出现病急乱投医现象,医生无法根据疗效来重新分析病情，及时更正诊断和治疗。更为重要的是,胡桃夹综合征是近年刚提出来的，由于临床医生重视不够,认识模糊,尤其是基层医院医学知识的局限性，使得本病有一定的误诊率。所以排除了其他内外科疾病后，应考虑到有胡桃夹综合症的可能总结

谢谢