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神经母细胞瘤

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神经母细胞瘤（neuroblastoma)是外胚叶神经上皮一部分神经嵴细胞（neuralcrestcell)在分化成肾上腺髓质和交感神经节细胞过程中发生肿瘤，通常由不成熟相对未分化神经元祖细胞组成。依据肿瘤细胞分化程度，组织学可分为神经母细胞瘤、神经节母细胞瘤及神经节细胞瘤，前二者属恶性肿瘤，后者属良性肿瘤。神经节母细胞瘤（ganglioneuroblas-toma)可视为神经母细胞瘤与神经节细胞瘤（ganglioneuroma)中间型。是起源于胚胎嵴交感神经原细胞恶性肿瘤，可发生在交感神经系统任何部位，多见于婴幼儿。此肿瘤最常见于腹膜后，其次为胸腔、盆腔、颈部、颅内等部位。(交感神经链、肾上腺髓质是最常见原发部位)原发于颅内者极罕见，多发于儿童，成人约15%，男女百分比为5:1。肿瘤几乎全部位于幕上，各脑叶分布百分比与脑叶容积里正相关。神经母细胞瘤专家讲座第2页

临床表现神经母细胞瘤普通发生于儿童，5岁以下多见，不满1岁和3~4岁为两个发病高峰，少数病例发生于成人，无性别差异。肿瘤发生于肾上腺髓质和腹膜后、骨盆及纵隔等处交感神经节，肾上腺髓质多见，少数发生于周围神经。因肿瘤体积和原发部位不一样有不一样表现，肿瘤小可无症状，随肿瘤逐步增大出现症状，常以发烧、食欲不振、体重减轻和呕吐等首发。