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《中国成人支气管扩张症诊断与治疗专家共识》(2021)主要内容
一、前言
支气管扩张症(简称支扩)是由各种病因引起的反复发生的化脓性感染,
导致中小支气管反复损伤和(或)阻塞,致使支气管壁结构破坏,引起支
气管异常和持久性扩张,临床表现为慢性咳嗽、大量咳痰和(或)间断咯
血、伴或不伴气促和呼吸衰竭等轻重不等的症状。支扩在亚洲人群中属于
常见病,然而目前针对支扩的临床关注度和研究热度要远远低于慢性阻塞
性肺疾病(简称慢阻肺)和支气管哮喘(简称哮喘)。
目前临床上主要关注针对支扩急性加重的处理,对稳定期支扩缺乏有效的
管理。我国呼吸界学者在2012年制定了《成人支气管扩张症诊治专家共
识》,对支扩的规范诊治起到了积极的推动作用。近年来,国内开始逐步
重视支扩的诊治和全面规范的管理,并开展了一些研究。
二、流行病学
近年来国际上报道的支扩发病率和患病率有所升高。
三、发病机制
尽管各种原因导致的支扩具有异质性,但都具有气道重塑和气道扩张的共
同特征。支扩本质上是一种慢性气道炎症性疾病。
四、病因学
1.既往下呼吸道感染:
2.免疫功能缺陷:
3.遗传因素:
4.气道阻塞和反复误吸:
5.其他肺部疾病:
6.其他系统疾病:
五、临床诊断
支扩患者必须存在影像学上支气管扩张的表现,应行胸部CT检查,其中
HRCT对诊断更具敏感度和特异度。
1.高危人群筛查:(1)长期(超过8周)咳嗽、咳痰(特别是脓痰)、
痰血,或者以反复咯血为唯一症状,尤其是存在相关危险因素的人群;(2)
慢阻肺频繁急性加重(≥2次/年),重症哮喘或哮喘控制不佳,且既往痰
培养PA阳性的患者;(3)慢性鼻窦炎、RA或其他结缔组织病患者出现
慢性咳痰或反复肺部感染的患者;(4)既往人类免疫缺陷病毒(HIV)感
染史、实体器官或骨髓移植史、接受免疫抑制治疗史,出现慢性咳痰或反
复肺部感染的患者。
2.影像学诊断:支扩的诊断有赖于影像学检查。目前国内外诊断支扩最
常用的影像学工具是胸部HRCT,其中扫描层厚≤1mm的薄层CT对支扩
的诊断具有重要的意义,同时还能帮助明确支扩潜在的病因,如ABPA、
PCD及异物阻塞等。
3.病因学诊断与鉴别:不同病因的支扩患者如ABPA、免疫缺陷、PCD、
NTM肺病等,其治疗策略可完全不同。
4.疾病严重度评价:与其他呼吸系统疾病一样,为指导患者的分级管理
和预测未来风险,支扩也需要疾病严重度评价工具。目前临床大多通过影
像学评价(Reiff评分较常用)来评估支扩的严重程度。
5.临床分期的诊断:一旦支扩的诊断明确,我们就需要根据患者的临床
症状等,评估患者的临床分期。
六、鉴别诊断
支扩与其他疾病的鉴别诊断,及支扩本身的病因鉴别诊断是诊治过程中的
重要问题,其中支扩的病因学鉴别诊断较为重要,已在前面章节中介绍。
支扩诊断标准包含典型的临床表现和影像学特征,需进行鉴别的疾病如慢
性支气管炎、肺脓肿、肺结核、肺癌等,在此共识中不赘述。
七、治疗
支扩的治疗目的包括治疗潜在病因以延缓疾病进展和减少急性加重,改善
症状,维持或改善肺功能,改善患者的生活质量。
(一)稳定期治疗
1.气道廓清治疗:气道廓清治疗目的在于帮助患者有效的排痰,改善气
道阻塞,控制咳痰症状,提高通气效率,保持或提高运动耐量。
【推荐意见】对于痰量多或排痰困难的患者,推荐行体位引流、拍背
等方法辅助排痰,每天2~4次,晨起,或饭前,每次10~30min,频率
和时间根据自身情况调整。每3个月评估一次气道廓清治疗的效果。
2.祛痰治疗:祛痰治疗在支扩的治疗中地位相当重要。祛痰药物包括黏液
活性药和吸入高渗制剂等。
【推荐意见】对于排痰困难、生活质量差以及体位引流等效果不佳的
支扩患者,可尝试长期使用(≥3个月)一种祛痰药物。对于伴有气流受
限或气道高反应的支扩患者,使用祛痰药物或高渗制剂前建议吸入支气管
舒张剂。
3.长期抗菌药物治疗:
长期静脉使用抗菌药物有效性和安全性仍不明确,由于担心抗菌药物的滥
用和安全性问题,此处不作展开和推荐。
【推荐意见】(1)对于每年急性加重≥3次的支扩患者,推荐接受长
期(≥3个月)口服小剂量大环内酯类抗菌药物治疗。由于大环内酯类单
药治疗会增加NTM和铜绿假单胞菌的耐药性,因此
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