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地中海贫血患教;地中海贫血的治疗策略;规范化输血-TIF治疗指南推荐();输血与铁过载;铁过载的危害;CunninghamMJetal.Blood2004;104:34–39;铁过载严重影响患者生存;Borgna-PignattiCetal.AnnNYAcadSci2005;1054:40–47
LadisVetal.AnnNYAcadSci2005;1054:445–450;铁过载并发症的发生机理
非结合不稳定铁(LPI)对脏器的损害;铁过载的检测方法;出现铁过载该如何治疗-铁螯合剂;何时开始铁螯合治疗共识;;输血和祛铁治疗
显著改善重型地贫患者的生存;重型地贫患者坚持规范的铁螯合治疗
能有效提高存活率;重型地贫患者规律输血
及去铁可显著改善儿童生活质量,延长生存;铁螯合剂的比较;;;PennellDJetal.
反复搅拌溶液三分钟,直到药片均匀溶解。
GabuttiV,PigaA.
Blood2004;104:34–39
AnnNYAcadSci2005;1054:40–47
928.
地拉罗司显著清除肝脏内蓄积的过量铁
原因1、输入的多:输血量大、规律;
2005年4月全球同期研究在马来西亚-吉隆坡启动
无1例发生心脏和肝脏并发症;
(2000μg/L)
皮疹:2例,给予抗过敏药物皮疹1周左右消失;
意大利血液学会重症地中海贫血和其他相关疾病铁过载治疗指南
PennellDJetal.
应用Exjade:30mg/kg/天;地拉罗司是唯一单药可24小时维持非结合不稳定铁(LPI)在正常范围的铁螯合剂,有效保护脏器免收铁毒性的损害;剂量依赖性的恩瑞格显著减低血清铁蛋白;地拉罗司显著清除肝脏内蓄积的过量铁;对于心铁水平增高的患者,
地拉罗司显著改善心脏铁负荷;对于心铁正常的患者,
地拉罗司具有心脏保护作用;地拉罗司显著降低心衰风险;去铁胺;
地拉罗司2409(EPIC)临床研究-南方医院情况;;地拉罗司在各种输血依赖性贫血有效性和安全性试验2409(EPIC);地拉罗司在南方医院核心试验完成情况;南方医院试验总结;副作用;已有9例在完成核心试验后进行造血干细胞移植
5例无关供者,4例同胞,其中8例移植成功,1例失败(未植入);
无1例发生心脏和肝脏并发症;
移植成功率高的原因:
移植技术的不断进步;
患儿接受了定期的检查、正规的输血和去铁治疗,一般状态较好;
普遍患儿血清铁蛋白水平较同时间段移植患儿低;
;移植后的去铁治疗;如何???用地拉罗司分散片?;如何服用地拉罗司分散片?
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