淋巴瘤概述和发病机制.pdfVIP

第一节概述

淋巴瘤（Lymphoma）是免疫系统的恶性肿瘤。淋巴瘤可发生在身体的任何部位。淋巴瘤通常以实体瘤形

式生长于淋巴组织丰富的组织器官中，淋巴结、扁桃体、脾及骨髓是最易受到累及的部位。淋巴瘤如累及

血液及骨髓时可形成淋巴细胞白血病，如累及皮肤可表现蕈样肉芽肿病或红皮病。

组织病理学分类：

霍奇金病（Hodgkindiscase，HD）

非霍奇金淋巴瘤（nonHodgkinlymphoma，NHL）

共同的临床表现是无痛性的淋巴结肿大，可伴发热、消瘦、盗汗及瘙痒等全身症状。晚期因全身组织器官

受到侵润，可见到肝、脾大及各系统受浸润的临床表现，最后可出现恶病质。

发病情况：

我国淋巴瘤的死亡率为1.5/10万，居恶性肿瘤死亡的第11～13位。城市的发病率高于农村。总发病率明显

低于欧美各国及日本。发病年龄以20～40岁为多，约占50%左右。HD仅占淋巴瘤的8%～11%，与国外

HD占25%显然不同。

第二节病因及发病机制

病毒感染

Burkitt淋巴瘤——Epstein-Barr（EB）病毒。

成人T细胞淋巴瘤/白血病——人类T细胞白血病/淋巴瘤病毒（HTLV-1）。

逆转录病毒HTLV-II——T细胞皮肤淋巴瘤—蕈样肉芽肿病的发病有关。

宿主免疫功能

遗传或获得性免疫缺陷患者伴发淋巴瘤者较正常人为多；

器官移植后长期应用免疫抑制剂而发生恶性肿瘤者，1/3为淋巴瘤。

干燥综合征患者中淋巴瘤发病数比一般人为高。

第三节病理和分类

（一）霍奇金病以在多形性、炎症浸润性背景上找到R-S细胞为特征，伴有毛细血管增生和不同程度纤维

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化。目前较普遍采用1965年Rye会议的分类方法（附表1）。

二）非霍奇金淋巴瘤1982年美国国立癌症研究所制订了一个国际工作分类（IWF）

当前NHL的分类是以IWF为基础，再加以免疫分类，如“弥漫型大细胞淋巴瘤，B细胞性”。如应用新

技术，发现符合新的淋巴瘤类型，则直接给予诊断，如诊断为“外套细胞淋巴瘤”。

新的淋巴瘤类型：

国际工作分类未列入的新的淋巴瘤类型：

（1）边缘带淋巴瘤（marginalzonelymphoma）：边缘带系指淋巴滤泡及滤泡外套（mantle）之间的地带，

从此部位发生的边缘带淋巴瘤系B细胞来源，CD5+，表达bcl-2。临床经过较缓慢，属于“惰性淋巴瘤”

的范畴。

本型从淋巴结发生者，由于其细胞形态类似单核细胞，亦称为“单核细胞样B细胞淋巴瘤（monocytoidB-cell

lymphoma）结外淋巴组织发生的边缘带淋巴瘤，亦被称为”“粘膜相关性淋巴组织淋巴瘤”（mucosa-associated

lymphoidtissuelymphoma,MALTlymphoma）。

（2）皮肤T细胞淋巴瘤（cutaneousT-celllymphoma）：常见者为蕈样肉芽肿病（mycosisfungoides），侵及

未梢血液者称为Sezary综合征，临床经过缓慢，属惰性淋巴瘤类型。增生的细胞为成熟的辅助性T细胞，

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呈CD3+、CD4+、CD8-。

（3）外套细胞淋巴瘤（mantlecelllymphoma）：曾被称为外套带淋巴瘤（mantlezonelymphoma）或中间淋

巴细胞淋巴瘤（intermediatecelllymphocyticlymphoma）。系来自滤泡外套的B细胞（CD5+细胞），常有t

（11；4）。临床上，本型发展稍迅速，中位存活期2～3年，应属于侵袭性淋巴瘤范畴，化疗完全缓解率

较低。

（4）间变性大细胞型淋巴瘤（anaplasticlargecelllymphoma）：亦称Ki-l淋巴瘤。细胞形态特殊，类似R-S

细胞，有时可与霍奇金病混淆。细胞呈CD30+，亦即Ki-l（+），常有t（2；5）染色体异常，临床常有

皮肤侵犯，伴或不伴淋巴结及其它结外部位病变。免疫表型可为T细胞型或N细胞型。临床发展迅速，治

疗同大细胞型淋巴瘤。

（5）成人T细胞白血病/淋巴瘤：这是周围性T细胞淋巴瘤的一个特殊类型，已知与HTLV-I病毒感染有

关，具有地区流行性，主要见于日本及加勒比海地区，肿瘤或白血病细胞具有特殊形态。临床常有皮肤、

肺及中枢