溶血性贫血课件【共64张课件】.pptVIP

温抗体型AIHA发病机制病因临床表现实验室检查诊断治疗发病机制抗体（主要为IgG）结合于红细胞表面，IgG的Fc段与单核-巨噬细胞上的Fc受体结合，引起吞噬，即血管外溶血。溶贫临床分类

--红细胞自身异常4、血栓：肝素、华法林、阿司匹林3）强的松需要10mg/天维持贫血及网织红增高：失血性、缺铁性或巨幼贫恢复期珠蛋白铁+Evans综合征血管外红细胞破坏

黄疸代谢图溶贫临床分类

--红细胞自身异常作用机理：1）抑制抗体产生3）强的松需要10mg/天维持结合珠蛋白+尿常规：尿胆原增高、阳性；按溶血发生的场所分类：

血管外溶血、血管内溶血蚕豆病；网织红细胞增高：5%-20%IgG与红细胞结合示意图巨噬细胞结合致敏红细胞图红细胞破坏场所单核-巨噬细胞脾脏肝脏温抗体型AIHA发病机制病因临床表现实验室检查诊断治疗AIHA病因1.感染：特别是病毒2.结缔组织病：SLE3.肿瘤：慢淋，淋巴瘤、骨髓瘤4.药物：青霉素、头孢菌素温抗体型AIHA发病机制病因临床表现实验室检查诊断治疗临床表现病情可重可轻、可缓可急急性起病、病情凶猛，危及生命，多见于严重病毒感染之后慢性隐匿起病、病情逐渐进展，往往继发于自身免疫性疾病（SLE）、淋巴瘤，CLL临床表现贫血症状溶血产物导致机体发生变化临床表现

--贫血乏力、头晕、活动后气急心功能不全临床表现

--溶血代谢产物发热、黄疸、尿色深、腹痛及血栓性静脉炎合并血小板减少免疫性溶贫+Evans综合征免疫性血小板减少（ITP)温抗体型AIHA发病机制病因临床表现实验室检查诊断治疗抗人球蛋白试验

（Coombs试验）AIHA分型

--根据cooms试验根据抗体类型分为IgG型C3型IgG和C3型溶贫定义红细胞遭破坏，寿命缩短，超过骨髓代偿能力，引起贫血称为溶血性贫血（HA）

溶血性贫血分类按发病的急缓及持续时间分类：

急性溶血性疾病、慢性溶血性疾病按溶血发生的场所分类：

血管外溶血、血管内溶血按发病机制分类：

①??红细胞内在缺陷

红细胞膜缺陷、酶缺陷和血红蛋白缺陷三类②??外在因素溶贫临床分类

--红细胞自身异常

红细胞膜缺陷酶缺陷血红蛋白缺陷膜蛋白异常的检测：CD55和CD59缺乏蛇毒因子（cobravenomfactor,CoF）溶血试验：+葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏作用机理：1）抑制抗体产生免疫性HA：自身免疫性溶贫（AIHA）；红细胞自身异常

血红素异常按发病机制分类：

①??红细胞内在缺陷

红细胞膜缺陷、酶缺陷和血红蛋白缺陷三类抗体（主要为IgG）结合于红细胞表面，IgG的Fc段与单核-巨噬细胞上的Fc受体结合，引起吞噬，即血管外溶血。作用机理：1）抑制抗体产生部分红细胞：含核碎片—Howell-Jolly小体，Cabot环肿瘤：慢淋，淋巴瘤、骨髓瘤红细胞膜结构示意图溶贫临床分类

--红细胞自身异常

红细胞膜异常1.遗传性球形细胞增多症、遗传性椭圆形细胞增多症2.获得性膜异常：阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）溶贫临床分类

--红细胞自身异常

酶缺陷红细胞膜缺陷酶缺陷血红蛋白缺陷溶贫临床分类

--红细胞自身异常

红细胞酶缺乏葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏蚕豆病；药物性诱发型，等溶贫临床分类

--红细胞自身异常

--血红蛋白缺陷红细胞膜缺陷酶缺陷血红蛋白缺陷血红蛋白组成四个珠蛋白肽链每个珠蛋白肽链含一个血红素血红素是铁原子和原卟啉Ⅸ复合物血红蛋白结构示意图红细胞自身异常

珠蛋白合成数量异常地中海贫血：α地中海贫血β地中海贫血红细胞自身异常

--珠蛋白分子结构异常镰状细胞贫血红细胞自身异常

血红素异常卟啉病乏力、头晕、活动后气急蛇毒因子（cobravenomfactor,CoF）溶血试验：+3）强的松需要10mg/天维持血红素是铁原子和原卟啉Ⅸ复合物异常克隆不具有自主无限扩增特性物理化学因素：烧伤、血浆渗透压改变部分红细胞：含核碎片—Howell-Jolly小体，Cabot环自身免疫性溶血性贫血

(AIH