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肺间质疾病诊断思维;几个肺间质疾病的病例;患者王宝贵,男,55岁。主因咯血20余天,于2005-4-11收入呼吸科,既往体健,否认慢性病史,20天前无诱因出现咳血,色红量少,发热T38。9以咳血待查收入院。
常规检查:
血常规:WBC13.2N80.9%HB9.5PLT546
尿常规:RBC+++
ESR:82
HRCT:双肺弥漫性病变,纵隔淋巴结肿大。
B超:肝胆胰脾双肾未见异常。;诊治经过;;该做何种诊断;病例二;辅助检查;治疗方案;2005-3-15;;;;;该做何种诊断;病例三;;;;病例四;;;
;基本概念;;;基本概念;DPLD的特点;间质性肺疾病的五大共同特点;弥漫性肺实质疾病-临床评价;ILD的原因——已知原因;特发性间质性肺炎(IIP)
特发性肺间质纤维化(IPF)/寻常型间质性肺炎(UIP)
包括急性间质性肺炎(AIP)
脱屑型间质性肺炎(DIP)
呼吸性细支气管炎伴间质性肺病(RBILD)
非特异性间质性肺炎(NSIP)
淋巴细胞性间质性肺炎(LIP)
隐原性机化性肺炎(COP)
结节病
淋巴管平滑肌瘤病(LAM)
胶原血管病相关的ILD
类风湿性关节炎(RA)
进行性系统性硬化症(PSS)
系统性红斑狼疮(SLE)
多肌炎和皮肌炎(PM/DM)
干燥综合征
混合性结缔组织病(MCTD)
强直性脊椎炎(AS)
肺泡充填性疾
Goodpasture综合
弥漫性肺泡出血综合征
肺泡蛋白沉积症(PAP)
慢性嗜酸细胞性肺炎(CEP);
;间质性肺疾病的诊断流程;间质性肺疾病的诊断评估;临床评估;起病方式;流行病学;职业/环境暴露史;职业相关性—有机粉尘;环境和爱好相关性;外源性过敏性肺泡炎的常见类型和病因;药物相关性—DILD;其他重要病史;ILD主要症状;胸痛:不常见,但类风湿性关节炎、SLE、混合结缔组织病和药物诱发的疾病,可有胸膜胸痛。
结节病患者常有胸骨后疼痛。
肺外表现:骨骼肌疼痛、衰弱、疲乏、发热、关节疼痛或肿胀、光过敏现象、雷诺氏现象、胸膜炎、眼干、口干等。
★偶尔结缔组织疾病的肺部表现可以先出现于系统症状之前约数月或数年,尤其是类风湿性关节炎、SLE和多发性肌炎—皮肌炎(PM—DM)。
;体格检查;体格检查;ILD的并发症;ILD的并发症;ILD的肺外表现;ILD的肺外表现;实验室检查;实验室检查;肺生理功能评估—肺功能检查;★限制性通气障碍;★弥散功能(DLCO)降低;特发性间质性肺炎诊断方法评价-支气管肺泡灌洗;支气管-肺泡灌洗液检查(BALF);支气管-肺泡灌洗液检查(BALF);肺组织活检
;影像学评估;肺间质示意图(Weible)
?中央间质:
?周围间质:
?间隔间质:;肺小叶与肺间质关系示意图
;间质性肺疾病的影像学判读要点;ILD的HRCT常见表现-网状阴影;小叶间隔增厚;胸膜下曲线影病理HRCT
——————————————————
?病理学:细支周围纤维化、肺泡萎陷
?HRCT:胸膜下0.5-1cm处弧线影、长2-10cm;中央间质增厚病理HRCT
——————————————————
?病理学:炎症、纤维化、肿瘤、肉芽肿
?HRCT:界面征、袖口征、印戒征等;蜂窝状影病理HRCT
————————————————
?病理学:肺结构破坏+明显纤维化
?HRCT:肺周围部多个含气囊腔、壁厚1-3mm;ILD的HRCT常见表现-粟粒状结节影;间质性结节:病理HRCT
?病理学:结节病、矽肺、结核、过敏、转移等
?HRCT:中央和周围间质分布、边缘清、掩盖肺纹理;气腔结节:病理HRCT
?病理学:细支气管周围气腔实变;细支炎、结核、肺炎
?HRCT:细支气管周围分布、边缘模糊、不掩盖肺纹理;急性粟粒性肺结核伴随机型结节;外源性过敏性肺泡炎伴小叶中心结节;ILD的HRCT常见表现-高密度实变影;气腔实变:病理HRCT
?病理学:肺泡气体被液体、细胞等病理物取代
?HRCT:肺片状密度增高、支气征、掩盖血管纹理
;磨玻璃影:肺泡出血–M/362周前后;碎石路样征:病理HRCT
?病理学:气腔不完全充盈、小叶间隔及泡壁增厚
?
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