系统性硬化诊疗指南.pdf

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第9章系统性硬化

【概述】

系统性硬化(systemicsclerosis)是一种原因不明的临床上以局

限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征的结缔组织病。除皮肤受累

外,它也可影响内脏(心、肺和消化道等器官)。本病女性多见,发

病率大约为男性的4倍,儿童相对少见。

本病的严重程度和发展情况变化较大,从伴有迅速发展且往往为

致命的内脏损害的弥漫性皮肤增厚(弥漫性硬皮病),到仅有少部分

皮肤受累(通

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