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过敏性血管炎

拼音guòmǐnxìngxuèguǎnyán

英文参考allergicangiitis;hypersensitivityangiitis概述

过敏性血管炎(hypersensitivityvasculitis),是最常见的血管炎之一，曾用名有白细胞破碎性血管炎、坏死性结节性皮炎、超敏性血管炎、结节性真皮过敏疹、变应性小动脉炎和变应性血管炎等。患者以皮肤和偶尔其他器官受累为突出表现。患者以皮肤和偶尔其他器官受累为突出表现。全身较常见的症状包括发热、乏力、疲倦等，局部表现以皮肤症状为主，少数患者有皮肤外受累的表现，如关节、肾、肺、消化系统等。病理组织学检查显示血管壁纤维素样坏死，血管周围大量嗜中性粒细胞浸润。病情有自限性，多数患者预后良好。过敏性血管炎的治疗是否有效，十分重要的是对病因的识别和去除，尤其是可疑抗原性致敏药物的停用对决定预后有关键作用。

过敏性血管炎有狭义和广义之分，前者亦称典型过敏性血管炎，患者多为成年人，发病前常有外源性抗原所引起的过敏反应，以皮肤表现为主。后者则包括多种疾病：过敏性紫癜、荨麻疹血管炎、血清病、混合型冷球蛋白血症等。其过敏原有外源性和内源性之分，也可能找不出明确的致敏原，发病年龄亦存在较大的差异性，但临床表现和病理改变常与狭义的即典型过敏性血管炎相似。

由于广义的过敏性血管炎均有其相应的名称，为避免混乱，目前文献所提到的过敏性血管炎(亦即本文所提的)一般是指狭义概念的血管炎，即典型过敏性血管炎。

疾病名称

过敏性血管炎

英文名称

hypersensitivityvasculitis

别名

allergicangitis;arteriolitisallergica;hypersensitivityangiitis;

localizedvisceralarteritis;白细胞破碎性血管炎；变应性小动脉炎；变应性血管炎；超敏性血管炎；典型高敏感性脉管炎；过敏性脉管炎；

坏死性结节性皮炎；结节性真皮过敏疹；超敏反应血管炎

ICD号：M31.8分类

皮肤科gt;皮肤血管病及淋巴管病

ICD号：N16.4*

分类

肾内科gt;继发性肾脏疾病gt;原发性系统性血管炎肾脏损害

流行病学

过敏性血管炎发病以成年人多见，95%患者年龄在16岁以上，平均发病年龄47.3岁，女性发病稍多于男性。

过敏性血管炎的病因

过敏性血管炎的发生主要由外源性抗原所引起。这些外源性抗原大致包括3类：

药物

药物过敏原包括青霉素及其衍生物、磺胺、阿司匹林等。

化学物质

如杀虫剂、除草剂、石油制剂。

体外蛋白

蛇毒血清及各种脱敏剂。

这三类过敏原中，以药物最常见。

发病机制

外源性抗原进入机体后，刺激机体产生相应的抗体，并形成免疫复合物在血管壁沉着，通过激活补体的经典途径或旁路途径，引起补体活化，活化的补体除可直接损伤血管内皮细胞外，还对嗜中性粒细胞和单核细胞产生较强的趋化作用，使其聚集在免疫复合物沉积部位，造成炎性损伤。此外，在炎症反应过程中，嗜中性粒细胞、单核细胞、血小板、以及肥大细胞也通过释放多种炎症介质协助或加强炎症损伤，其中血小板则通过释放ADP及前列腺素，引起血小板聚集，形成血栓。因此，微循环血行障碍及局部纤维溶解异常也可是发病背景。

过敏性血管炎的临床表现

过敏性血管炎发病可急可缓，全身较常见的症状包括发热、乏力、疲倦等，局部表现以皮肤症状为主，少数患者有皮肤外受累的表现，如关节、肾、肺、消化系统等。

分类：因本病系一组疾病，表现为所谓病谱现象(一端是皮肤受累，一端是系统损害，其间病例表现为两者不同程度地同时受累),故可将其描述为皮肤型、内脏型和完全型(皮肤及内脏均累及)。包括有：全身性变应性血管炎、变应性皮肤血管炎、变应性细动脉炎，结节性皮肤过敏疹、变应性细菌疹、过敏性紫瘢、荨麻疹性血管性血管炎、特发性混合型冷球蛋白血症及其他疾病伴发的白细胞碎裂性血管炎等。

前驱症状

起病特别是在急性发疹时，往往有前驱症状，如发热、倦怠、肌痛、关节痛。

皮肤损害

皮肤型病人典型的皮损是小腿和膝关节部位发生高起的可触及的瘀斑，上肢、背、臀、胯部也可发生。当伴有单一抗原时，皮损可为同一形状，持续1～3周，渐消失。然而，当接触抗原的时间延长，就可见到不同期的皮肤损害反复出现。特征性初发损害为鲜红色紫癜，逐渐演变为多形性，如风团、水疱、血疱、脓疱、结节、甚至坏死或溃疡等。皮疹色调不一，大小不等，数目不定。

最早期损害仅能看见而不能触到，随后可互相融合为直径几厘米大小。小的损害常无症状，而较大的可触及的或血疱性损害常有疼痛。也可伴有小腿下部的水肿。但局部主要是瘙痒或灼痛。

皮损多对称，常分布于下肢和臀部，也可发生