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脊髓空洞症脊髓空洞症：脊髓的慢性退行性疾病，脊髓中央管室管膜内外液体积聚。累及延髓，称为延髓空洞症。颈胸段、20-30岁男性多见。临床表现：节段性分离性感觉障碍、病变节段支配区肌萎缩营养障碍。分类：是否与第4脑室相通交通型脊髓空洞症：脊髓空洞与第四脑室相连续，空洞壁由室管膜细胞构成，多系先天性发育异常所致。非交通型脊髓空洞症：脊髓空洞与第四脑室不相连续，中央管空洞壁由室管膜细胞构成，前柱及后柱空洞壁由神经胶质增生所致，非通型多系肿瘤、蛛网膜炎及外伤所致。病因发病机制：先天性发育异常：如胚胎期神经管闭合不全；脊髓内先天性神经胶质增生导致脊髓中心变性。本病常合并：小脑扁桃体下疝、脊柱裂、脑积水、颈肋、弓形足。流体动力学说：颈枕区先天性异常影响CSF自第四脑室进入蛛网膜下腔，脑室内压力搏动性增高,冲击脊髓中央管使之逐渐扩大,导致与中央管相通的交通型脊髓空洞。脊髓血液循环异常：引起脊髓缺血\坏死\软化,形成空洞脊髓积水。其他：肿瘤囊性变；损伤性；放射性；脊髓梗死软化；脊髓内出血；坏死性脊髓炎。MRI基本征象：长T1、长T2信号，T2WI上高信号空洞中可见梭形或斑片状低信号，为脑脊液流空现象，空洞内可有间隔。延髓空洞症（一）交通型脊髓空洞症交通型脊髓空洞症（中央管扩张症）伴有脑积水、脑室扩张交通型脊髓空洞症（中央管扩张症）伴有伴ChiariⅡ畸形伴ChiariⅡ畸形非交通型脊髓空洞症伴Chiari（Ⅰ）畸形（二）非交通型脊髓空洞症
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