继发性甲状旁腺功能亢进症【31页】.pptxVIP

继发性甲状旁腺功能亢进症;概述;发病原因;各种原因的低血钙可刺激分泌PTH导致甲状旁腺增大，称为继发性甲旁亢。继发性甲旁亢为体内低血钙的一种代偿机制，可使低血钙得以纠正或部分纠正。所以和原发性甲旁亢区别在于血钙往往正常或偏低；常形成和原发性甲旁亢类似的骨损害，主要为维生素缺乏及肾脏病患所致。;肾脏疾病如慢性肾功能衰竭、肾小管性酸中毒(如Fanconi综合征)等是引发继发性甲旁亢(SHPT)的主要疾病。其诱发原因如下：;2.肾小管性酸中毒如Fanconi综合征,尿中排出大量磷酸盐，致骨质中羟磷灰石含量不足，骨的钙库亏损导致低血钙，间接刺激甲状旁腺，导致继发性甲旁亢。

3.自身免疫性肾小管受损许多自身免疫性疾病均可导致肾小管受损，活性维生素D缺乏，导致肠钙吸收障碍和骨矿化不良，诱发继发性甲旁亢。;4.其他因素CRF时PTH降解代谢有障碍，致血中免疫反应性PTH水平升高。CRF时维生素A水平升高，直接刺激甲状旁腺释放PTH。高PTH血症作用于许多组织细胞，导致细胞内外钙比例失调，可引起细胞膜通透性异常而影响细胞功能，并可促进氮质潴留。

另外，钙及维生素D缺乏也是病因之一。;(1)饮食缺乏：厌食、少食、挑食。尤其是长期素食者，肠钙吸收减少，血钙降低。骨矿物化障碍及骨呼吸，可形成软骨病及继发性甲旁亢的代谢性骨病。

(2)消化吸收障碍：胃大部切除，小肠吸收不良综合症，肝内胆汁淤积症，胆囊纤化，慢性胰腺炎，复发性胰腺炎。由于存在多种钙来源减少因素，可产生轻微的甲旁亢骨病，呈隐匿性或一过性。

(3)相对缺钙：妊娠及哺乳妇女钙需要量增加，泌乳素激活1α-羟化酶。如不注意食物补充钙及适当补充钙剂，即使机体内有充足的活性维生素D也可应体内钙缺乏而造成继发性甲旁亢及骨软化。老年人和病残者户外活动减少引起维生素D缺乏也可影响本病。;5.维生素D羟化缺乏

(1)25-羟化缺乏：应用抗癫痫药物，慢性肝病。

(2)1-羟化缺乏：慢性肾功能不全，胆汁性肝硬化。

(3)维生素D依赖性佝偻病Ⅰ型：由于肾1α-羟化酶的遗传缺陷。血中25-(OH)D3正常，同时伴有低血磷，甲旁亢，以维生素D缺乏病为主要表现。

(4)维生素D依??性佝偻病Ⅱ型：血中1.25-(OH)2D3水平正常，由于靶细胞受体缺陷。;病理生理;1.钙、磷代谢障碍慢性肾衰竭所致的低钙血症及高磷酸盐血症，引起甲状旁腺的代偿性增生及高分泌状态。当肾小球滤过率降至25ml/min时，肾排磷降低、血磷酸盐潴留，遂导致细胞外液中的离子钙降低，血中总钙降低。高血磷还可直接抑制肾1α-羟化酶，加之肾组织本身的破坏，遂使肾1.25-(OH)2D3的生成障碍，致使肠钙吸收减少、血钙降低。1.25-(0H)2D3减少又可使骨对PTH发生不同程度的抵抗，甲状旁腺因之代偿性分泌增高。

2.PTH的作用肾衰竭时不仅PTH及其降解片断(尤其是PTH35～84的羧基端片断)的半衰期大大延长，而且儿茶酚胺及维生素A的清除率亦降低；儿茶酚胺及维生素A均有促使PTH释放的作用。对肾衰竭患者用低钙及低镁透析液作透析治疗时，更易加重低血钙及对PTH的抵抗及由此而继发的甲旁亢。;3.范可尼(Fanconi)综合征为又一类肾重吸收磷障碍引起的软骨病，但本病同时有糖、“全”氨基酸重吸收障碍及高尿钙，少数重症患者可引起低血钙及继发性甲旁亢；还有一种伴胱氨酸储积症(cystinosis)的Lignac-Fanconi综合征，由于胱氨酸储积于多个脏器，尤其是肾脏，易引起肾衰竭而继发甲旁亢。

4.肾小管性酸中毒本病有碱丢失，伴排钙增多而引起低血钙，而继发甲旁亢症后血钙可恢复正常。;临床表现;2.神经毒性和神经肌肉症状:PTH的神经毒性作用，可引起精神失常、脑电图紊乱和周围神经病变，也可出现近端肌力减退和肌萎缩。四肢近端肌力进行性下降，影响上肢抬举和走路。

3.与PTH过高、血钙过高或转移性钙化有关的其他症状不同程度的皮肤瘙痒与皮肤内钙沉着，PTH过剩引起软组织、血管钙化，导致缺血性坏死，出现皮肤缺血性溃疡和肌肉坏死，多发生于指趾尖端。异位性钙化发生钙化的部位有眼角膜、关节周围、血管等。有的可表现为关节痛、假性痛风综合征，偶见缺血性肌痛。;并发症;科学诊断;1.有引起低钙血症的原发疾病所致的症状，如慢性肾衰竭、肾性骨营养不良症或软骨病的综合征及其实验室异常。

2.有低钙血症的症状和体征，如肢体麻木、搐搦、四肢近端肌力进行性下降等。;3.严重患者可有原发性甲旁亢的症状，如近端肌无力、骨痛、骨病(可有纤维性骨炎、骨软化症、骨硬化及骨质疏松)，唯骨囊肿少见。

据研究，肾性骨营养不良早期的骨病，多以PTH过多所致的骨炎及骨质疏松为主，后期因1.25-(OH)2D3生成障碍，而以软骨病为多见，也可见到骨硬化。