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3例白塞氏病的消化系统表现

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［中图分类号］R［文献标识码］A［文章编号］1810－5734(2011)4-00-

白塞氏病系1937年由Bchcet首先报告，此病又称眼、口生殖器综合征。至今国内外已有很多报道，病因可能是由（病毒、结核杆菌和链球菌等）引起变态反应。目前认为自身免疫学说可能性大。我院自2008年—2010年共收治Bchcet氏病例合并消化道症状并进行探讨。

诊断标准与分型：1972年日本提出该病诊断标准及分型。

1、完全型：（1）具有三个基本症状（口腔溃疡，阴部溃疡，眼色素层炎）；（2）有二个基本症状和二个或二个以上的特殊症状（皮肤、关节、血管病变，肺、胃肠、泌尿、神经系统病变）

2、不完全型：（1）有二个基本症状或（2）有一个基本症状和二个以上特殊症状。3例病例都系不完全型。

例1，男性，35岁，2008年7月以来反复出现口腔及肛周溃疡，2009年10月以来上腹待续性阵痛，口腔、肛周溃疡再发，于2009年12月8日收入院，查体：体温38℃，皮肤同形圆反应（+），口腔颊粘膜、上腭、舌缘可见6—7个0.4—0.8cm溃疡，表面有白苔，肛周3点处有米粒大小的溃疡。辅助检查：结核菌素阴性，快速血浆反应素试验RPR（-），梅毒螺旋体血浆凝试验TPHA（-），胃镜检查距门齿30—60cm处发现6×3cm巨大溃疡，周边凹凸不平，中心有坏死组织，外观似癌，球部小弯侧可见一线形溃疡，长约1cm，周边充血，纤维结肠镜示回音部溃疡，上述各部位活检病理结果为非特异性炎症，符合塞氏病改变，经用强的松每日30mg及环磷酰胺200mg静注每周2次治疗后体温正常，食欲增加，上腹疼痛减轻，内镜得复查各部溃疡愈合。

例2，男性，28岁，2008年1月以来无诱因反复出现双下肢结节红斑，2009年1月份以来除下肢结节红斑，间断发生口腔溃疡，2009年10月24日晚突然腹痛，发热，在本院急诊手术，探查距回音部30cm处之回肠发现0.5cm穿孔口，行回肠末端切除术，病理结果：回肠局限性肠炎伴穿孔及腹膜炎，淋巴结呈慢性炎症反应。2009年2月10日右眼结膜充血，左肘、左腕及右拇指中指关节红肿疼痛，2月26日少量鲜血便，收入院。查体：双眼结膜充血，舌尖有29米粒大小溃疡，腹部手术切口处红肿，左肘左腔关节R侧左拇指关节中指第二指间关节红肿触疼，皮肤针刺处有红色丘疹，龟头部有0.3×0.3cm溃疡，结核菌素试验阴性，快速血浆反应素试验（RPR（-）），梅毒螺旋体血凝试验TPHA（-），皮肤结节病理活检表皮基本正常，真皮血管转变扩张少量慢性炎细胞浸润，经用强的松口服，环磷酰胺静注治疗，口腔、龟头溃疡愈合，关节疼痛消失，出院诊断：白塞氏病伴克隆氏病并肠穿孔。

例3，男28岁，2010年以来阴囊上可见0.3×0.5cm二处溃疡，反复发作，伴有红肿，口腔粘膜溃疡。2010年3月份小腹阵发性疼痛剧裂，给予口服胃乐新、大头孢仍不见好转，铺助检查：结核菌素试验阴性，快速血浆反应素试验（RPR（-）），梅毒螺旋体血凝试验TPHA（-），活检组织病理符合为非特异性炎症。符合白塞氏病诊断，给予口服强的松每日30mg日3次及环磷酰胺200mg静注每周2次治疗后，口腔溃疡愈合，腹痛消失。

讨论：白塞氏病的病因至今不明。1937年Bchcet在患者的前房积脓及口腔粘膜溃疡涂片中查到包涵体。1953年Sczcr氏从患者玻璃体视网膜下渗出液、血液、尿液中分离出病毒。故认为与病毒感染有关。近年来由于免疫学的研究进展，免疫因素在白塞氏病中的作用受到人们的重视。1963年Oshima等在白塞氏病人血中发现口腔粘膜自体抗体，白塞氏病人的IgA、IgG、IgM升高，血沉增快，血中有免疫复合物等变化与自身免疫性疾病时的改变相似。

本文资料表明，除口腔、阴、眼三联症反复发作外，本病还可侵及周身多种脏器。白塞氏病的消化道表现越来越多的被人认识。以胃肠道症状为主要特征的白塞氏病人称之为胃肠型白塞氏病。

在有结肠溃疡的白塞氏病人应与克隆氏病和非特异性溃疡性结肠炎相鉴别。克隆氏病是一种肉芽肿样炎症病变，合并纤维和溃疡，可侵及消化道的任何部分，病变呈节段性分布，肠粘膜有卵石样征象或有纵行溃疡，是肠壁全层性炎症。而白塞氏病的基本病变是小血管炎，是过敏性血管炎。慢性非特异性溃疡性结肠炎可出现与白塞氏病相似的口腔溃疡、结节性红斑、关节炎、虹膜炎等肠道外表现。但溃疡性结肠炎的溃疡多位于直肠和乙状结肠，病变主要在粘膜层。活动期粘膜呈重度慢性炎症性改变，杯状细胞减少，腺上皮间中性粒细胞浸润，隐窝脓肿形成。白塞氏病的肠粘膜溃疡显示伴纤维蛋白样坏死，无隐窝脓肿和肉芽肿。如对所有的白塞氏病患者作详细的病史记录及内镜等多种检查，将会发现更多的消化道病变。

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-全文完-