临床进展-溶血性贫血【64页】.pptx

溶血性贫血

HemolyticAnemia;溶血性贫血;临床分类;一、红细胞内部异常所致的溶血性贫血

遗传性红细胞膜结构与功能缺陷

遗传性红细胞内酶缺乏

遗传性血红蛋白病

获得性细胞膜锚连膜蛋白异常;二、红细胞外部因素所致的溶血性贫血

1.免疫性因素：吸附有抗体、补体，RBC易在血管内、外被破坏，如自免溶、血型不合、新生儿溶血。

2.非免疫性因素

物理和创伤性因素

生物因素

化学因素

获得性红细胞膜缺陷;临床表现;实验室检查;提示红细胞破坏的实验室检查

;提示红细胞寿命缩短的实验室检查;红细胞碎片;左：盔形、三角形、棘形、碎片等右：人工造成的皱缩红细胞

（涂片太厚、天气湿热、玻片带碱性）;提示骨髓幼红细胞代偿性增生的实验室检查;多色性红细胞;;嗜碱点彩红细胞;诊断与鉴别诊断;理化因素接触史、感染史;治疗;遗传性球形红细胞增多症（HS）;遗传性球形红细胞增多症（HS）;遗传性球形红细胞增多症（HS）;HereditarySpherocytosis;阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH);阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH);PNH不同时间尿样;阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH);治疗;葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症;①急性溶血性贫血

②先天性非球形红细胞性溶血性贫血

③新生儿高胆红素血症

④蚕豆病;葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症;Levelneededforprotectionvsordinaryoxidativestress;葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症;地中海贫血;Thalassemia主要分布于地中海附近,我国地贫主要分布在长江流域以南.;地中海贫血基因携带率;HbA:?2?2

HbF:?2?2

HbA2:?2?2

HbH:?4

HbBart’s:?4

正常人的Hb的范围HbA:95%,HbF:2%

HbA2:15%-3% ;按累及肽链的不同可将地贫分为α地贫、β地贫等类型

α-地中海贫血

①血红蛋白Bart`s胎儿水肿综合征(hydropsfetaliswithHbBart)

②血红蛋白H病(HbHdisease)

③轻型α珠蛋白生成障碍性贫血

④静止型携带者

;β-地中海贫血

①重型β珠蛋白生成障碍性贫血

②中间型β珠蛋白生成障碍性贫血

③轻型β珠蛋白生成障碍性贫血;地中海贫血;地中海贫血;靶形红细胞（targetcell）;地贫的诊断进展;地贫的诊断进展;?-Thalassemiamajorsmear;地中海贫血;地中海贫血;地贫的诊断新进展;新生儿溶血病;国内常见的血型不合引起的新生儿溶血为ABO及Rh血型不合，其中以ABO不合者居多，Rh不合者次之。

总之，无论是那种血型系统不合，都必须具备两条，才能引起新生儿溶血病（HDN）。

1、母亲血浆中必须有与胎儿不相合的抗体。

2、此种抗体能通过胎盘进入胎儿体内。;ABO血型不合;ABO血型不合

HDN发病机理示意图;溶血性贫血

-总结;;自身免疫性溶血性贫血;自身免疫性溶血性贫血;自身免疫性溶血性贫血血象：1.晚游红细胞2.中性杆状核粒细胞，易见小球形红细胞;自身免疫性溶血性贫血;自身免疫性溶血性贫血

;自身免疫性溶血性贫血

-冷抗体型;自身免疫性溶血性贫血治疗新近展