肺动脉高压的鉴别诊断.ppt

*主肺动脉扩张，各级肺动脉未见充盈缺损、狭窄及缺枝。左室造影显示左房明显增大，心室充盈受限。肺动脉收缩压45mmHg，舒张压30mmHg，平均压36mmHg，左室舒张末压20mmHg。最后诊断：限制型心肌病，心脏扩大，肺动脉高压，心房颤动，心功能Ⅲ级。*患者男性，17岁，学生，因活动后气短、乏力1年，晕厥2次以“肺动脉高压原因待查”收入院。患者既往体健，无特殊家族史。入院前患者已在当地三甲医院住院，进行心电图、胸片、超声心动图检查以及常规化验检查，诊断为“原发性肺动脉高压”，家属被告知患者病情危重，无特效治疗，存活期一般在2-3年左右。例3*查体Bp:110/70mmhg，P:92次/分，R:16次/分，口唇无紫绀，颈静脉无怒张，颈部无血管杂音，双肺呼吸音清晰，心音正常，A2P2，未闻及心脏杂音，腹部软，肝脾未触及，双下肢轻度水肿。化验血常规：血小板73x109/L，余正常。甲状腺功能指标、尿常规、肝肾功能均正常。乙肝、丙肝抗原和HIV均阴性。CRP、类风湿因子和血沉正常。*窦性心动过速、右心房增大、右室肥厚、电轴右偏、Ⅱ、Ⅲ、aVF及右胸前导联ST-T改变。*中心肺动脉扩张，外周肺纹理相对纤细，肺动脉段凸，右房室增大。*检查心脏超声：左房：28mm，左室：32mm，右室：39mm，左室EF：68%，卵圆孔未闭，右心功能减低，三尖瓣反流，估测肺动脉收缩压70mmHg。余瓣膜结构、形态无异常。呼吸功能：肺容量和通气功能正常，小气道功能稍减退，肺弥散功能未见异常。气道阻力和弹性阻力大致正常。动脉血气：pH7.45,PCO237.1mmHg,PO281.0mmHg,HCO3-24.9mmol/L.双下肢深静脉超声示右侧股浅静脉及双侧腘静脉陈旧血栓（部分再通）。*肺动脉增强CT:右房室增大，肺动脉内可见多发充盈缺损，肺灌注不均匀，诊断肺栓塞，栓塞性肺动脉高压*核素肺通气灌注扫描不匹配，呈多发性肺血流灌注缺损，符合肺栓塞改变。肺灌注肺通气*由于考虑到患者年轻且未发现静脉血栓形成的易患因素，因此有必要进一步查找血栓形成的原因：补充免疫学检查抗心磷脂抗体：（+++）抗核抗体：1：80狼疮抗凝物：57.1sec(27.0-41.0sec)抗Sm抗体、抗双链DNA、抗体抗RNP，抗Scl-70，抗J0-1、抗SSA、抗SSB抗体均阴性；补体C3、补体C4正常；免疫球蛋白G、免疫球蛋白A正常。*最后诊断：抗磷脂抗体综合征（协和医院诊断），慢性血栓栓塞性肺动脉高压，双下肢深静脉血栓形成病史特点：1.年轻人，肺动脉高压、无明显诱因出现静脉血栓栓塞。2.血小板减少。4.抗心磷脂抗体和狼疮抗凝物异常。对于一个无明显诱因出现静脉血栓栓塞的患者（特别是年轻患者）要进一步查找血栓形成的原因（如结缔组织病、凝血和抗凝血因子异常等），以便得到更彻底的治疗。该患者在肺动脉高压靶向治疗和抗凝基础上加用激素等免疫抑制剂治疗，症状明显改善。患者女性，28岁，因心悸查体发现右心扩大一年入院。超声心动图提示右心扩大，左心不大，左室EF65%。估测肺动脉收缩压57mmHg，未发现先心病。院外进行了肺动脉高压的病因筛查。1.常规化验、自身抗体无异常。2.肺功能检查未见异常。动脉血气：pH7.41,PCO235.1mmHg,PO283.0mmHg。3.肺血管增强CT未发现血栓栓塞征象等异常。4.经颈内静脉行漂浮导管检查，测定压力、心排量，并进行了急性肺血管反应性试验。最后诊断：特发性肺动脉高压例4电轴右偏双肺血多，肺动脉段轻凸，右心增大阜外医院超声心动图：右心扩大，肺动脉高压，左心不大，未发现先心病。查体：固定性第二心音分裂，胸片肺血多，仍高度怀疑先心病。*取血部位血氧饱和度（%）压力(mmHg)用药前用药后用药前用药后上腔静脉6371.5下腔静脉80右房上部76.481.44/4/2中部85.1下部82.8右室流入道82.570/5/10中部82流出道83肺动脉主8181.574/25/50右左82股动脉97.1肺静脉97.8最大血氧含量1.34×13.3=17.82毫升%右心导管检查：右心导管进入右上肺静脉，并且通过房间隔交通进入左肺静脉。右心房血氧饱和度明显高于腔静脉血氧饱和度，肺动脉造影显示右上肺静脉回流入右心房，左心房造影剂可进入右心房。

经食管超声心动图证实：先心病，房间隔缺损（14mm)，部分（右肺）肺