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疾病名：脉络丛乳头状瘤

英文名：papillomaofchoroidplexus缩写：

别名：choroidplexuspapilloma疾病代码：

ICD：M9390/3

概述：脉络丛乳头状瘤(papillomaofchoroidplexus)是缓慢生长的良性肿瘤，起源于脑室的脉络丛上皮细胞，常产生交通性脑积水。儿童期脉络丛乳头状瘤多位于侧脑室(60%～70%)，三角区居多，亦可发生在颞角、额角或体部。而在成人中肿瘤则多位于第四脑室或后颅凹和脑桥小脑角区，偶见三室内和大脑突面。肿瘤多呈粉红结节状，表面与菜花相似，与周围脑组织边界清楚，很少囊变和出血，部分肿瘤可见砂粒状钙化。肿瘤恶性变称为脉络丛乳头状癌，恶变发生率不到10%。

流行病学：脉络丛乳头状瘤发病率较低，国外文献报道约占全年龄组颅内肿瘤的0.4%～0.6%，在儿童期相对多见。Matson和Raimondi分别报道408例和332例儿童颅内肿瘤，脉络丛乳头状瘤均占3%，本组经手术病理证实23例，占同期儿童颅内肿瘤2000例的1.15%。发病年龄多在10岁以下(儿童此类肿瘤的74%)，男女性别比例无差异。

病因：脉络丛乳头状瘤起源于脑室的脉络丛上皮细胞，病因不清。

发病机制：占儿童脑肿瘤的2%～3%，主要生长在各脑室内。肉眼下肿瘤呈粉红色，质软，球样，上有不规则圆形的赘生物组织，似菜花样，质脆、血运丰富。显微镜下肿瘤组织极似正常的脉络丛，由血管和结缔组织形成的乳头样组织被单层柱状上皮覆盖，细胞呈良性。脉络丛乳头状癌(papillomachoroideum)占该肿瘤的10%～20%，呈浸润性生长，组织学上可看到瘤细胞异形性及核分裂象。无论良恶性肿瘤，皆因乳头容易脱落进入脑脊液，形成脑脊液播散。90%以上的病人可因肿瘤分泌过量的脑脊液而致脑积水颅高压；另外不同部位肿瘤可有不同表现，四脑室肿瘤多数表现为共济失调症，侧脑室肿瘤多数有癫痫、偏瘫、偏盲等。临床表现：

1.脑积水和颅内压增高大部分病人表现为脑积水，其成因包括肿瘤直接梗

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阻脑脊液循环导致的梗阻性积水以及脑脊液生成与吸收紊乱造成的交通性脑积水，肿瘤的占位效应也是造成颅压增高的一个原因。小儿可表现为头颅的增大、前囟张力增高、精神淡漠或易激惹。

2.局限性神经损害肿瘤长在侧室者半数有对侧轻度锥体束征；影响到视放射还可出现视野视力障碍；位于三室后部可出现双眼上视困难；位于后颅窝者可表现步态不稳、眼球震颤及共济失调；部分肿瘤在脑室内移动可造成脑脊液循环的突然梗阻出现强迫头位，还可出现自发性蛛网膜下腔出血。

并发症：可出现视力障碍、共济失调、强迫头位，自发性蛛网膜下腔出血等。

实验室检查：脑脊液检查：合并有梗阻性脑积水时腰椎穿刺可见颅内压增高。脑脊液蛋白含量增高是本病的特点之一，有的甚至外观呈黄色。

其他辅助检查：

1.X线平片及造影部分病人表现有颅高压征象；15%～20%的肿瘤可见钙化；脑室造影的共同特点为脑室扩大和肿物的不规则充盈缺损；脑血管造影的特征表现为：侧脑室三角区肿瘤异常染色，脉络丛前或后动脉扩张并向肿瘤供血，脑室扩大并向健侧移位。

2.CT肿瘤平扫时多表现为等或高密度，边界清楚而不规则，可见病理性钙化，多伴有与肿瘤大小不相称的脑积水，增强扫描可见明显均一强化(图1)。

3.MRI肿瘤表现稍长T1低信号，较脑实质信号低但较脑脊液信号高，T2像呈等或高信号，如图2所示，肿瘤与脑脊液的边界清楚，可均一强化。

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诊断：根据上述临床表现，选择辅助检查CT及MRI检查均有助于肿瘤的诊断。另外，为了确定肿瘤的血供应，尚可做脑血管造影或MRI血管造影。

鉴别诊断：与其他颅内肿瘤相鉴别。

治疗：最理想的治疗手段为手术将肿瘤全切除。对于残余肿瘤，如果是脉络丛乳头状瘤，则应再次手术切除；若是脉络丛乳头状癌，可考虑放疗。脉络丛乳头状瘤的治疗以手术切除为主，应尽可能全切除。对侧脑室三角区的肿瘤多采用颞顶开颅，在颞后横行切开脑皮质暴露三角区的肿瘤，先阻断肿瘤基底的供血动脉(多为脉络膜前或后动脉)可减少术中肿瘤的出血。对位于四脑室和脑桥小脑角的肿瘤可采用后正中或耳后钩型切口开颅切除。早年报道手术死亡率较高(27%~45%)，近年随着手术显微镜的应用和手术技术的提高，手术死亡率已大大降低到1%以下。对于手术病理证实的脉络丛乳头状癌应行术后放射治疗。

预后：本病系良性肿瘤，全切除后效果良好。1977年Farwell报道儿童脉络丛乳头状瘤的5年生存率为67%；1989年Ellenbogen也报道此病预后极好，即使是脉络丛乳头状癌5年生存率