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疾病名：脾脏原发性恶性肿瘤

英文名：primarymalignanttumorofspleen缩写：

别名：

疾病代码：

ICD：C26.1

概述：脾脏原发性恶性肿瘤临床上较脾脏良性肿瘤更为少见。Krumbhar统计脾脏原发性恶性肿瘤仅占全部恶性肿瘤的0.64%。脾脏原发性恶性肿瘤均为肉瘤，如淋巴瘤、血管肉瘤等。根据起源组织的不同，目前国内文献多将其分为3大类，即脾原发性恶性淋巴瘤、脾血管肉瘤及脾恶性纤维组织细胞瘤。

流行病学：原发脾脏恶性肿瘤较为少见，目前文献多为散在病例报告。詹世林总结了1981～1995年国内50种期刊、69家医院脾恶性肿瘤194例进行分析。脾恶性肿瘤占同期报告的414例脾肿瘤的46.86%，男女之比为1.66∶1。病理类型

分析：原发性恶性淋巴瘤95例，为48.97%，血管肉瘤30例，为15.46%，网织细胞肉瘤10例5.15%，恶性纤维组织瘤7例，转移性肿瘤45例，为23.2%。远高于文献报告的2%～4%。

病因：脾脏肿瘤的起因至今尚未完全阐明。但近30年的研究发现了一些脾肿瘤发生的可能相关因素，如感染因素(某些病毒、分枝杆菌、疟原虫等)、遗传因素及其他脾脏慢性疾病等。Cecconi等研究一组病例，认为57%的脾脏淋巴瘤与感染有关，特别是与分枝杆菌的流行有关，也就是说它们的B超下表现一部分是结节状的，另一部分是非典型的。Wakasugi报告一例慢性丙型肝炎病毒感染患者暴发B细胞淋巴瘤；Ozaki等也证实，乙型肝炎病毒感染与脾脏T/δT细胞淋巴瘤相关；Kraus报告一例心脏移植患者在EB病毒感染致淋巴组织异常增生后发生T/δT细胞淋巴瘤；Bates等报告，在西非具绒毛状淋巴细胞的脾脏淋巴瘤和高度反应性疟疾性脾大有许多临床和免疫学的共同点，这一点为淋巴瘤发病机制的研究提供了线索。综合这些文献后分析，脾脏在受到病毒、细菌等病原体感染后，发生了非特异性的免疫反应，刺激了脾脏炎症区域内B淋巴细胞或T淋巴细胞的积聚和增生，在身体内部某些因素失去平衡的情况下，这种增生可能会变得不受限制而发展成肿瘤。另外，遗传因素及脾脏的一些慢性疾病与脾脏肿瘤的发

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病也可能有一定的关系。

发病机制：根据起源组织的不同，脾脏恶性肿瘤分为3大类：

1.脾脏原发性恶性淋巴瘤脾脏是人体及最大的淋巴器官，原发于其他部位的恶性淋巴瘤约有半数以上累及脾脏，而真正原发于脾脏的恶性淋巴瘤却相对少见，其发病率不足恶性淋巴瘤总数的1%。虽然如此，脾脏原发性恶性淋巴瘤仍然是脾脏原发性恶性肿瘤中最高者，约占脾脏恶性肿瘤的2/3以上。脾脏原发性恶性淋巴瘤系指原发于脾脏淋巴组织的恶性肿瘤，诊断时应排除淋巴结和其他器官的受累。来源于淋巴结和其他器官的恶性淋巴瘤累及脾脏则不属于此范畴。脾脏恶性淋巴瘤的分期一般采用Abmann法：Ⅰ期指肿瘤组织完全局限于脾脏内；Ⅱ期指已累及脾门淋巴结者；Ⅲ期指累及肝脏或远处淋巴结者。

2.脾血管肉瘤脾脏恶性淋巴瘤时，脾脏常常增大，而且增大程度与病程有关。脾脏重100～4500g不等，平均160g。大体标本可分为3型：①弥漫增大型，脾脏均匀增大，无肉眼可见结节；②粟粒结节型，脾脏肿大，切面散布着1～5mm大小灰白色结节，状如脾脏粟粒性结核；③结节型，脾脏显著增大，切面见2~10cm大小结节，部分相邻结节可相互融合成巨大肿块。显微镜下观察，在低倍镜下往往容易忽略小细胞性淋巴瘤的早期病灶，但仔细观察后发现，几乎在每一个Malpighi小体的中央均由具有诊断意义的棱角状淋巴细胞所组成。脾脏原发性淋巴瘤的病理类型与其他部位来源的淋巴瘤者基本相同。霍奇金淋巴瘤可在病变中找到特殊的大细胞(Reed-Sternbergscell)及其变异型。因组织结构及细胞比例变化较大难以确定，故一般不做亚型诊断。非霍奇金淋巴瘤有B细胞型和T细胞型之分。在病理组织形态学上二者并无明显差异，主要依靠免疫组化区别。非霍奇金淋巴瘤病理分型的临床意义在于选择合适的化疗方案。病检中要仔细而谨慎地鉴别脾组织反应性增生与恶性淋巴瘤之间的差异，因为前者常被误诊为恶性淋巴瘤。仔细研究脾脏中结节的细胞成分有助于明确诊断。

脾血管肉瘤发病罕见。几乎不能术前明确诊断。临床上无特征性症状和体征，若病变位于脾脏上极则更不易察觉与发现。同其他脾脏恶性肿瘤一样，其主要的临床表现是脾脏肿大，左上腹疼痛，有时可有发热、消瘦。

脾血管肉瘤是从脾窦内皮细胞发生的恶性肿瘤，也有学者将其称为脾血管内皮细胞瘤。但少数学者认为这两者系两种不同的肿瘤，即使如此