真性红细胞增多症血栓栓塞综合管理中国专家共识 .pdf

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危险分层

二、PV血栓栓塞诊断流程

三、PV血栓栓塞的治疗

四、PV血栓栓塞患者综合管理

五、PV血栓栓塞患者的随访

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刖目

-真性红细胞增多症(polycythemiaverafPV)是一种造血干/祖细胞恶性、克隆

性、增殖性肿瘤。PV发病率为1.09/10万，是骨髓增殖性肿瘤

(myeloproliferativeneoplasms,MPN)中发病率最高的疾病,中位存时间

为13.7年，明显差于健康人群。

・血栓栓塞是PV最常见的并发症和死亡原因，血栓栓塞发率为46%,其中动脉血

栓发率是静脉血栓的2~3倍。PV患者血栓栓塞发机制复杂，危害涉及学科广

泛，因此，PV患者血栓栓塞的综合管理非常重要。

・PV患者经过系统化的治疗和管理，包括评估和控制心、脑血管栓塞危险因素，合

理规范的降细胞治疗,可以降低血栓发率。

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01危险分层

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危险分层Part01

（-）pv血栓栓塞危险分层

1.PV患者血栓栓塞危险分组:

III

（1）高危组:年龄265岁和（或）既往有PV相关的动脉或静脉血栓史;

（2）低危组:年龄＜65岁，且既往无PV相关的动脉或静脉血栓史。

2.PV后骨髓纤维化血栓栓塞危险分组:

III

•危险因素包括年龄Z60岁、脾大、既往有血栓史;

•危险分组：极高危组（3个危险因素）、高危组（2个危险因素）、中危

组（1个危险因素）、低危组（0个危险因素）。

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危险分层Part01

（-）pv存预后分层

1.PV患者存预后分组:

（1）PV国际工作组预后积分系统：年龄（Z67岁，5分；57~66岁,2

分）、白细胞（WC）15x109/L（1分）、静脉血栓（1分）；危险分

组：低危组（0分）、中危组（1或2分）、高危组（Z3分）。

（2）PV突变增强预后积分系统:有血栓史（1分）、WC15x109/L

（1分）、年龄67岁（2分）、SRSF2基因突变（3分）；危险分组：低

危组（0~1分）、中危