原发性肺动脉高压疾病详解.docxVIP

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疾病名：原发性肺动脉高压

英文名：primarypulmonaryhypertension缩写：

别名：

疾病代码：ICD：I27.0

概述：原发性肺动脉高压(primarypulmonaryhypertension)是一少见疾病，因其病因不明，而区别于继发性肺动脉高压。1987年美国做了多中心的广泛调查，对原发性肺动脉高压的流行病学、病因学有了进一步了解。诊断和治疗也比过去有了进步，但该病的预后仍然不好，多在症状出现后数年内死亡。虽然1891年Romberg首次报道一例不能解释的肺动脉高压。但直到1950年心导管检查术问世后“原发性肺动脉高压”才得以诊断。

原发性肺动脉高压的定义：系指原因不明的“致丛性肺动脉病(plexogenicpulmonaryarteriopathy)”，即由动脉中层肥厚、细胞性内膜增生、向心性板层性内膜纤维化、扩张性病变、类纤维素坏死和丛样病变形成等构成的疾病。在临床上诊断的“原发性肺动脉高压”，病理检查通常包括原因不明的致丛性肺动脉病、多发性哑型肺血栓栓塞、肺静脉闭塞病及其他少见的疾病。虽然这组疾病中的任何一种都可能是一疾病的实体，但临床表现却非常相似，即使做了血流动力学检查也难以将它们区分开。因此，1975年世界卫生组织原发性肺动脉高压专家委员会建议临床上笼统地将他们称为“不能解释的肺动脉高压”。需指出，“原因不明”与“不能解释”两个术语的涵义是不同的，前者在病理学上可以明确诊断，但病因不明，即原发性肺动脉高压；而后者指在临床上不能区分的肺动脉高压类型，在病理学上可以做出明确的诊断，其病因可能清楚，也可能不清楚。目前，“不能解释的肺动脉高压”这一术语虽已被接受，但“原发性肺动脉高压”的术语仍被广泛应用。因此，作为临床医师应当明了，临床上诊断的“原发性肺动脉高压”不同于病理学的诊断，它包括一组疾病，至少有3种以上，而“不能解释的肺动脉高压”也是一组疾病的总称，但不是疾病的实体。

流行病学：由于①原发性肺动脉高压很少见；②肺动脉压的测量需做右心导管术；③症状仅在中、重度肺动脉高压，病程的相对晚期才出现；④没有原发性肺动脉高压动物模型可做等原因，对其流行病学的了解不多。现有的大部分资料都是临

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床所提供，不可能十分准确。迄今报道的病例已超过1000余例，比最初认为的要多得多，占内科临床的4/5.6万例，心血管病患者的14/6000例，连续右心导管检查的17/1550例，非选择尸检的0.08‰～0.2‰或1.3‰。综合性医院原发性肺动脉高压临床和超声心动图检查发生率见表1。

1.危险因素根据有限的流行病学调查资料，总结出的危险因素有：

①年龄和性别：原发性肺动脉高压最多发生在20～45岁年龄组，平均36岁，大于60岁者仅占9%。女性与男性之比为1.7∶1，20～30岁年龄组女性居多，儿童两性之比接近1，资料提示原发性肺动脉高压，以年轻女性较易罹患。

②遗传因素：许多原发性肺动脉高压患者表现有遗传倾向，可能呈常染色体显性遗传，家族患病率约占7%。

③环境、社会和地理因素：Fuster分析120例原发性肺动脉高压患者，未发现职业和环境因素与其发病有关。由于病例少，很难估计原发性肺动脉高压的地理分布，有报道印度、斯里兰卡的患者多于西方。美国187例患者的登记资料也未发现有种族差异。

④药物或中毒因素：原发性肺动脉高压与吸烟无关；某些植物可引起肺动脉压升高，如生长于热带、亚热带的灌木“猪屎豆属植物(crotalariaspectabilis)”可通过引起肝脏损伤产生肺动脉高压。减肥药aminorex曾在欧洲3个国家出售，肺动脉高压患者突然增多，高达出售药前的10倍，停售后患者减少。

⑤与某些疾病的联系：如自身免疫性疾病、肝硬化及人类免疫缺陷病毒感染等可合并原发性肺动脉高压。

2.自然病程和预后初期进展中的原发性肺动脉高压仅有轻微和非特异的症状，少有做右心导管检查者，故对早期病情了解得不多。多数患者在诊断原发

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性肺动脉高压前2年才有症状，诊断后一般生存少于4年，但有的患者也可活到10年，甚至更长的时间。与生存时间呈正相关的因素有较高的心脏指数和血氧饱和度以及低的右房压，肺动脉压的预后意义不大。我们的资料分析结果与上述基本相同，影响预后的单因素有心脏功能、氧分压、心率及心排血量；肺动脉压仅在多因素分析中起一定作用。有的研究发现肺动脉压高度与症状的严重程度相关，症状愈重，肺动脉压愈高及心排血量愈低。原发性肺动脉高压患者多数死于右心衰竭，仅l/6患者的直接死因不清。

病因