子宫内膜间质肉瘤疾病详解.docxVIP

疾病名：子宫内膜间质肉瘤

英文名：endometrialstromalsarcoma缩写：ESS

别名：子宫淋巴管内间质异位症；子宫内膜间质异位症；子宫淋巴管内间质肌病；uterinestromalendometriosis；uterinestromatosis

疾病代码：ICD：C54

概述：子宫内膜间质肉瘤(endometrialstromalsarcoma，ESS)是来源于子宫内膜间质细胞的肿瘤，约占子宫肉瘤的30%～40%，根据肿瘤的组织学和临床特征将其分为2类，即低度恶性子宫内膜间质肉瘤(lowgradeendometrialstromalsarcoma，LGESS)和高度恶性子宫内膜间质肉瘤(highgradeendometrialstromalsarcoma，HGESS)，前者约占80%，病情发展缓慢，预后较好，而后者恶性程度高，病情发展快，易侵袭和转移，预后差。两者的病理特征也不相同。

低度恶性子宫内膜间质肉瘤以往有很多名称，1909年Doran及Lockyer首次描述此病，1940年，Goodall将此病命名为淋巴管内间质异位症(endolymphaticstromalendometriosis)，1946年，Henderson提出了子宫内膜间质异位症(stromalendometriosis)，还有学者将此病命名为淋巴管内间质肌病(endolymphaticstromalmyosis)等，较为混乱。近年来多数学者主张应用低度恶性内膜间质肉瘤的概念，既能说明肿瘤的起源，又能表明肿瘤的性质，还避免了与子宫内膜异位症和子宫腺肌瘤相混淆。

流行病学：高度恶性子宫内膜间质肉瘤大多数发生在绝经后，好发年龄在55岁左右(30～75岁)，一半以上为绝经后妇女。低度恶性子宫内膜间质肉瘤发病年龄较高度恶性子宫内膜间质肉瘤年轻，约40～50岁，多为绝经前妇女。但在生育年龄和儿童都可发生，占生殖道恶性肿瘤的0.2%。

病因：起源于子宫颈内膜的间质细胞。高度恶性子宫内膜间质肉瘤多数来自子宫内膜间质；低度恶性子宫内膜间质肉瘤只是沿扩张的淋巴管或血管生长,其仍起源于内膜的间质细胞。

发病机制：

1.低度恶性子宫内膜间质肉瘤

(1)大体形态：

①低度恶性子宫内膜间质肉瘤有2种大体形态：

A.肿瘤形成息肉状或结节，自宫内膜突向宫腔或突至宫颈口外，肿瘤体积比一般息肉大，蒂宽，质软脆，表面光滑或破溃而继发感染。

B.肿瘤似平滑肌瘤，位于子宫肌层内，常浸润子宫肌层，呈结节状或弥漫性生长，与子宫肌层之间界限不清。

②肿瘤切面质地柔软、均匀，似生鱼肉状，组织水肿，伴出血、坏死时，则可见暗红、棕褐或灰黄色区域；亦可见囊性变区。但出血、坏死不如高度恶性内膜间质肉瘤多见。

③宫旁组织或子宫外盆腔内可见似蚯蚓状淋巴管内肿瘤，质如橡皮，富有弹性，此为低度恶性内膜间质肉瘤常见的特征。

(2)镜下特征(图1)：

①瘤细胞像增殖期子宫内膜间质细胞，大小一致，卵圆形或小梭形。

②核分裂象≤5～10个/10HPFs。

③肿瘤内血管较多，肿瘤沿扩张的血管淋巴管生长，呈舌状浸润周围平滑肌组织。

④具有广泛的间质透明变性。

⑤部分肿瘤含Call-Exner小体样结构，部分肿瘤含上皮样分化区，形成子宫内膜样腺体、小管、细胞巢及条索，如果这些成分较多，则形成卵巢性索样成分(ovariansexcord-like)，这种成分呈vimentin、desmin、actin阳性，说明其为肌样分化成分，而非上皮成分。

⑥雌激素受体(ER)和孕激素受体(PR)可阳性，DNA倍体多为二倍体。2.高度恶性子宫内膜间质肉瘤

(1)大体形态：与低度恶性子宫内膜间质肉瘤相似，但肿瘤体积更大，出血坏死更明显，有的病灶类似子宫内膜癌和子宫中胚叶混合瘤，缺乏蚯蚓状淋巴管内肿瘤的特征。

(2)镜下特征(图2)：

①瘤细胞呈梭形或多角形，大小不一，异型性明显，可找到瘤巨细胞。

②核分裂象≥10个/10HPFs，常超过20～30个/10HPFs。

③瘤细胞可排列成上皮样细胞巢、索和片状。

④瘤细胞可沿淋巴窦或血窦生长或侵入肌层。

高度恶性内膜间质肉瘤恶性程度高、生长快，常有局部复发及远处转移。可有肉眼侵犯肌层。

临床表现：

1.症状最常见的症状是不规则阴道流血、月经增多和阴道排液、贫血，

下腹痛等。

2.体征可于宫颈口或阴道内发现软脆、易出血的息肉样肿物，如肿物破溃合并感染，可有极臭的阴道分泌物，也常合并贫血，子宫增大，盆腔肿物。

3.盆腔检查子宫有不同程度增大，早期的盆腔检查所见与