妇科医师晋升副（主）任医师全子宫切除术后卵巢富细胞性纤维瘤病例报告专题分析.docx

妇科医师晋升副（主）任医师全子宫切除术后卵巢富细胞性纤维瘤病例报告专题分析

1病例报告

患者，54岁，因子宫全切术后7年，B超检查发现盆腔肿物1+月，于2018年2月28日入我院。患者2011年因“子宫肌瘤”外院行腹式全子宫切除术，术后病理检查提示：子宫肌瘤(具体不详)。术后不定期随诊，1个月前B超检查发现盆腔包块，直径约4cm。彩超检查示：盆腔内见一低回声团，大小约42mmX38mm，回声均匀，边界清。盆腔CT检查示：盆腔内可见多个结节、肿物影，部分融合，大者位于左侧盆腔，大小约53mm×50mm，增强可见均匀中度强化，考虑子宫肌瘤术后复发可能性大。肿瘤标志物检查示：癌抗原125(CAl25)9．32U／Tnl，神经元特异性烯醇化酶(NSE)15．28ng／ml，人附睾蛋白4(HE4)47．87pmol／L。患者近1月无发热，无下腹痛及异常阴道流血，体质量无明显减轻，饮食及大小便正常。自诉3年前诊断为高血压病，规律服用药物治疗，血压控制可。患者子宫切除前月经规律，14岁初潮，经期7天，周期28—30天，量中，无痛经。末次月经具体不详，G：P：，均为顺产。入院查体：下腹部见一纵形陈旧性手术瘢痕，专科检查：双合诊可及盆腔中部一直径约5cm包块，质硬，表面光滑，活动度差。彩超检查示：盆腔一囊实性肿物，以实性为主，大小69mmx43mmx45mm，包膜完整，囊液清，内见星点状血流。入院诊断：①盆腔包块性质待查；②高血压病2级。于2018年3月213行剖腹探查术，术中见：双侧卵巢萎缩、双侧输卵管外观未见异常。膀胱后、左侧卵巢旁可触及一肿物，与左侧卵巢相连，大小约6emx4cm，呈分叶状，包膜完整，肿物与直肠、乙状结肠、盆壁关系紧密，周围无肉眼可见其他病灶。完整剥除该肿物，送冰冻病理切片检查，结果回报：富细胞性平滑肌瘤。考虑到不排除肿物来源于左侧卵巢，患者无生育需求，给予加行左侧附件切除术。术后石蜡切片病理示：卵巢富细胞性纤维瘤，免疫组化9CD34(+)，平滑肌肌动蛋白(SMA)(一)，结蛋白(Desmin)(一)，抑常0素(Inhibin)(一)，CDll7(一)，Ki-67约2％(+)，见图l、2。出院诊断：①左侧卵巢富细胞性纤维瘤；②高血压病2级。术后复查血常规未见明显异常。术后未行放、化疗，至今未复发。

2讨论

2．1定义2006年Irving等在总结75例卵巢纤维瘤病例特点后，首先提出卵巢富细胞性纤维瘤(MACF)的概念，2014年WHO组织学分类将核分裂象≥4／10高倍视野(HPF)且无严重核异型性的纤维瘤定义为MACF。MACF是卵巢性索间质肿瘤中的一种非特异性组织肿瘤，MACF患者的中位年龄为4l岁，肿瘤平均直径约9．4cm，目前该病的病因尚不明确。

2．2临床表现MACF比较少见，目前对其病例报道并不多，临床表现以盆腔包块为主，少数患者有腹痛，包块可伴有出血、水肿及囊性变，囊性变时一般形成单囊，多囊罕见。2J。目前有过报道的病例分别有以下症状：下肢深静脉血栓和肺栓塞；肿瘤生长迅速，1年肿瘤体积增长约2倍，但影像学资料不支持恶性肿瘤特性；伴CAl25水平显著升高及梅格斯综合征。但这些表现仅为个例，缺乏特异性，无法据此明确诊断，所以还需不断积累总结该病临床特点。本例患者因子宫肌瘤剔除术后常规体检，B超检查发现盆腔包块而就诊，无腹痛，查血清肿瘤标志物CAl25及HE4正常，影像学检查提示：盆腔囊实性肿物，以实性为主，故术前考虑良性肿物可能性大。

?2．3诊断MACF的诊断主要依靠术后病理检查，顾伟勇等‘61总结其病理特点：镜下肿瘤细胞呈梭形，密集，无明显核异型性，呈束状的交织排列，含少量性索成分，网状纤维将其包绕，部分有黄素化细胞。免疫组化：不同程度地表达Inhibin．a、Calretinin、雌激素受体(ER)、孕激素受体(PR)，但均无EMA、CD99及FOXL2表达，性索成分中有CK(AEl／AE3)表达，Ki_67增殖指数1％～20％。

2．4鉴别诊断盆腔包块首先考虑子宫、卵巢来源，本例患者盆腔包块以实性为主，因已行腹式子宫全切术，故不考虑子宫肌瘤复发，且联合B超等影像学检查，考虑卵巢来源的肿物，主要应与卵巢良恶性肿瘤相鉴别。根据该肿物的囊实性特点可与卵巢生殖细胞肿瘤、性索间质肿瘤及生殖道以外的肿瘤相鉴别。①成人型颗粒细胞瘤：属于低度恶性肿瘤，能分泌雌激素，可出现明显内分泌紊乱症状。②卵巢纤维瘤：肿瘤以单侧居多，包块为实性、质硬、表面光滑，两者术前难以鉴别，主要依据病理核分裂象的数目多少相鉴。③卵巢原发恶性肿瘤：短期迅速增大，肿块较大，实性或囊实性，伴出血坏死，边界不清，固定，常伴有腹水；CAl25、HE4增高。④卵巢转移瘤：以胃癌转移的库肯勃瘤常见，肿瘤为双侧，或伴有腹胀、腹水，胃肠镜检查可发现原发性肿瘤。⑤生殖