紫癜性肾炎的诊断和治疗课件.ppt

紫癜性肾炎的诊断和治疗*成人因紫癜性肾炎引起终末期肾病的比例较小，但在儿童终末期肾病中其比例可达5.1% EurJPediatr,2001,160(12):689-95我国91所医院慢性肾功能衰竭住院患儿的回顾性资料也显示，慢性肾功能衰竭患儿中由紫癜性肾炎引起的占2.21% 中华儿科杂志2004,42(10):724~730紫癜性肾炎的合理诊治应引起临床医师的重视紫癜性肾炎预后紫癜性肾炎的诊断和治疗*规范诊治2000年11月中华医学会儿科学分会肾脏病学组在珠海制定了紫癜性肾炎的诊断和治疗方案(草案)2008年儿科肾脏病学组在原有诊疗常规的基础上，按照循证医学的原则，制定《儿童紫癜性肾炎的诊断和治疗指南》(讨论稿)紫癜性肾炎的诊断和治疗*主要来自英文和中文文献Pubmed(1963~2008.06)EMBASE（1982~2008.06）中国生物医学数据库（1994~2008.06）中国期刊网（1978~2008.06）文献来源紫癜性肾炎的诊断和治疗*文献检索至2008年6月，检索到国内外已发表的有关儿童HSPN诊断、治疗、预防的文献，计2387篇通过文献评阅，按证据分级原则对文献进行分级，确定最终入选文献125篇其中：系统综述2篇，Meta分析4篇，RCT17篇紫癜性肾炎的诊断和治疗*证据分级证据级别 证据类别 推荐意见 Ia 多个RCT的系统评价 A Ib 至少１个RCT A IIa 至少１个设计很好的非随机对照试验 B IIb 至少１个设计很好的无对照试验 B III 至少１个设计很好的描述性研究 B IV 专家或权威的经验和意见 C紫癜性肾炎的诊断和治疗*肾损害发生时间ArchDisChild,2005;90(9):916-20紫癜性肾炎的诊断和治疗*肾损害发生时间紫癜性肾炎的诊断和治疗*紫癜性肾炎诊断标准诊断标准:在过敏性紫癜病程6个月内，出现血尿和（或）蛋白尿亦有过敏性紫癜发病后一年或更长时间发生肾脏损伤的相关报道 JMedAssocThai,2002,85Suppl4:S1213-8在临床上对虽有过敏性紫癜史、但肾脏损害发生时间相对较久的患儿仍应慎重诊断，以免造成对其他肾脏疾病的误诊、漏诊紫癜性肾炎的诊断和治疗*尿微量蛋白的诊断价值过敏性紫癜早期肾损害指标尿微量白蛋白（IIa，B） 中国实验诊断学,2005;9(6):995-996. 实用儿科杂志,2001;16(4):207-208.α1-MG、β2-MG、RBP、NAG 中国当代儿科杂志,2000;2(4):250-252. PediatrNephrol,2000;15(1-2):85-9.紫癜性肾炎的诊断和治疗*临床病理联系中国实用儿科杂志，2009，24(2)：118~120紫癜性肾炎的诊断和治疗*临床病理联系中国实用儿科杂志，2009，24(2)：118~120紫癜性肾炎的诊断和治疗*不同程度蛋白尿的40例患儿肾活检示68%病理≥III级；13例病初表现为轻至中度蛋白尿的患儿，肾活检示9例严重病理损伤PediatrNephrol,2005;20(1):46-51.临床病理联系紫癜性肾炎的诊断和治疗* 肾活检指征即使轻中度蛋白尿，仍可能存有严重病理损害损伤，故蛋白尿患儿需早期行肾活检（IIa，B）无禁忌证的患儿，尤其是以蛋白尿为首发或主要表现的患儿，应尽可能早期行肾活检，根据病理分级选择治疗方案紫癜性肾炎的诊断和治疗* 肾小管间质的评估近年来对紫癜性肾炎的临床及病理研究发现，肾小管间质损伤与紫癜性肾炎的疗效及转归密切相关（IIb，B） ModPathol,2001;14(7):635-40 ClinNephrol,2003;60(3):153-60在现有的病理分级基础上，增加肾小管间质损伤病理分级，以更好地指导治疗及评估预后紫癜性肾炎的诊断和治疗*IgAN肾活检报告必须包括光镜、免疫病理和电镜需列出四项病理指标的积分：系膜增殖，节段硬化，毛细血管内增殖、小管萎缩／间质纤维化对以下指标还需进行半定量积分：肾小球炎症和瘢痕，肾小球总数，伴毛细血管内增殖，袢坏死，细胞／纤维细胞性新月体，球性硬化和节段硬化的肾小球数IgN2009年牛津标准KidneyInt,2009,76:534