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TheLancet综述：非霍奇金淋巴瘤各亚型管理

在「TheLancet综述：非霍奇金淋巴瘤近五年研究进展」一文中

已对非霍奇淋巴瘤（NHL）危险因素、遗传学异常、诊断和分期等方

面进行了介绍，关于NHL个亚型管理的进展将在下文逐一讲解，一起

来学习一下吧。

前B细胞和T细胞淋巴瘤

淋巴母细胞淋巴瘤可为前B细胞或前T细胞来源，可表现为实体

瘤。

前T淋巴母细胞白血病常见的临床表现为年轻男性中出现纵膈肿

块，前B细胞淋巴瘤常累积淋巴结、皮肤和骨。此两种肿瘤均进展迅

速且易于侵犯中枢神经系统（CNS）。

使用的治疗方案通常与急性淋巴细胞白血病方案一致。年轻和能

够耐受高强度方案的患者可使用儿童方案，从而取得最佳疗效。

成熟B细胞和T细胞淋巴瘤

1.弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL）：最常见的NHL

（1）CHOP-R、ACVBP-R、EPOCH-R方案

过去二十年中，管理DLBCL的最大突破就是在前瞻性随机临床试

验和观察性研究中均发现利妥昔单抗联合含蒽环类药物的化疗方案能

够显著提高患者结局。包含环磷酰胺、多柔比星、长春新碱、泼尼松

和利妥昔单抗（即CHOP-R方案），每3周1次的化疗方案已成为

DLBCL的标准方案。

一些研究还提示强度更高的方案可能会提高能够耐受这些方案年

轻患者的结局。

例如，法国成人淋巴瘤研究组报道了多柔比星、环磷酰胺、长春

新碱、博来霉素、泼尼松和利妥昔单抗（ACVBP-R）方案在年轻患者

中优于CHOP-R方案（3年无进展生存期分别为87%和73%）。

与该结果相似，美国一项2期临床试验显示包含依托泊苷、泼尼

松、长春新碱、环磷酰胺、多柔比星的（EPOCH-R）方案较CHOP-R

方案疗效更佳，大样本组间研究数据的结果也即将获得。一项研究显

示EPOCH方案不联合放疗，患者无事件生存率达93%。

（2）局限期DLBCL：化疗±放疗

局限期DLBCL有时可通过单独放疗治愈，但患者一般需要接受包

含化疗的方案才能得到最佳结局。尽管大部分患者仅接受化疗即可治

愈，但一般采用减少周期的化疗再行放疗，伴巨大肿块和骨髓受累的

患者通常先放疗再进行化疗。

PET扫描的应用产生了一个新的问题：患者化疗后PET扫描结果

为阴性是否还要进行放疗？有研究显示患者在完成1疗程化疗后，若

PET扫描结果为阴性，尽管起始肿瘤较大，不进行巩固放疗也可治愈。

局限期DLBCL结局极佳，获得长期生存（5～10年）的患者可达

80%。且几乎与包括生发中心B细胞或激活B细胞分型的等影响预后

的因素无关。

原发CNSDLBCL可通过包含大剂量甲氨蝶呤的化疗方案治愈，

可不使用放疗。

（3）GCBDLBCLs与ABCDLBCLs

生发中心来源的B细（GCB）DLBCLs较激活B细胞（ABC）来

源的DLBCLs预后好。加入利妥昔单抗标准化疗方案使得GCB和ABC

DLBCLs的结局均有提高，但仍不能消除ABC的不良预后。

为提高ABCDLBCL患者的结局所作出的尝试包括：使用

EPOCH-R、高强度的ACVBP-R方案以及在CHOP-R方案基础上联合

其他药物，如来那度胺。中枢神经系统复发高危患者应预防性甲氨蝶

呤鞘内注射。

（4）双打击淋巴瘤、双表达淋巴瘤

淋巴瘤基因突变MYC和BCL2或BCL6常称为双打击淋巴瘤。常

见于介于DLBCL和伯基特淋巴瘤（BL）之间的淋巴瘤，但部分

DLBCLs可纳入该范畴。

出现上述突变的DLBCLs通常对标准化疗方案反应较差，完全缓

解率更低，在治疗时即发生进展。通常在此类患者完全缓解时予患者

自体干细胞移植，由于部分患者达到完全缓解后不接受后续治疗也可

痊愈，因此上述做法是否可改善结局尚不明确。

BCL