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小儿地中海贫血的护理*病情介绍张洁:3床，饶芯源，女，6岁，以诊断”地中海贫血“2年，发现颜面苍黄2周之代诉入院。患儿2年前因“贫血”于四川华西医院诊断“地中海贫血”，现定期输血治疗中。近一年来，小便为深茶色，晨起较著，2周前家属发现其颜面苍黄，为输血治疗来我院，门诊以”地中海贫血“于4月12日收住。入科后神志清楚，精神差，，血常规示RBC:1.97*1012，血红蛋白56g/L，给予告病重，4月12日已输注O型RH阳性洗涤红细胞2个单位，今日申请同型洗涤红细胞2个单位，目前未接到输血科通知，还没输注。*定义
地中海贫血又称海洋性贫血,是由于一种或几种珠蛋白链的合成受到部分或完全抑制,导致血红蛋白成分组成异常,引起的一组遗传性溶血性贫血。*病因
本病是由于珠蛋白基因的缺失或点突变所致,是合成血红蛋白的珠蛋白链减少或缺失导致血红蛋白结构异常,这种含有异常血红蛋白的红细胞变形性降低,寿命缩短,可以提前被人体的肝脾等破坏,导致贫血甚至发育等异常。*临床表现1.轻型也被称作携带者状态,意思是指人体携带了地中海贫血的基因。患者无症状或轻度贫血,脾不大或轻度大。这些人通常能正常生活,但可能有轻微的贫血症状,多在重型患者家族调查时被发现。2中间型多于幼童期出现症状,其临床表现介于轻型和重型之间,中度贫血,脾脏轻或中度大,黄疽可有可无,骨骼改变较轻。*3.重型患儿出生时无症状，至3～12个月开始发病，呈慢性进行性贫血，面色苍白，肝脾大，发育不良，常有轻度黄疽，症状随年龄增长而日益明显。伴骨骼改变，首先发生于掌骨，以后为长骨和肋骨，最后为肋骨，形成特殊面容:表现为头颅变大、额部隆起、颧骨增高、鼻梁塌陷，两眼距增宽，、眼睑浮肿。患儿常并发气管炎或肺炎。当并发含铁血黄素沉着症时，因过多的铁沉着于心肌和其它脏器如肝、胰腺、脑垂体等而引起该脏器损害的相应症状，其中最严重的是心力衰竭，它是贫血和铁沉着造成心肌损害的结果，是导致患儿死亡的重要原因之一。本病如不治疗，多于5岁前死亡。*护理问题
1活动无耐力:与贫血致组织缺氧有关。2有感染的危险与免疫力低下有关3营养失调，长期摄入不足和吸收障碍有关4知识缺乏，对此病的认识*护理措施
1.病情观察评估患儿贫血的程度,了解患儿血红蛋白数值。观察患儿面色,有无疲乏无力及活动后心慌气短；巩膜、皮肤巩膜有无黄染；观察患儿有无生长发育迟缓,身材矮小、消瘦、颧骨突出等外形异常表现2.活动与休息轻型患儿如仅有轻度贫血可适当减少活动；重型患儿一般伴有重度贫血应绝对卧床休息,减少机体耗氧量防止贫血性心脏病的发生。*高等教育
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