2024年中国吉兰-巴雷综合征诊治指南解读课件PPT.pptx

中国吉兰-巴雷综合征诊治指南解读（2024年）

引言吉兰-巴雷综合征（GBS）系一类免疫介导的急性炎性周围神经病，《中国吉兰-巴雷综合征诊治指南2024》将吉兰-巴雷综合征分为经典型和变异型两大类，对其临床表现、电生理特点、脑脊液改变、抗体检测、诊断和治疗要点等方面进行介绍，对临床实践中的关键问题给出了推荐意见。

临床特点01

一、临床分型和评估吉兰?巴雷综合征（GBS）分为两大类型，第一类为经典型GBS，以四肢无力为核心症状，伴或不伴脑神经、感觉和自主神经受累，包括急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病（AIDP）、急性运动轴索性神经病（AMAN），急性运动感觉轴索性神经病（AMSAN），以前两者最为常见；第二类为变异型GBS，如Miller?Fisher综合征（MFS）、Bickerstaff脑干脑炎、纯感觉型、咽颈臂型、截瘫型等，除MFS外，其他类型均较为少见。

一、临床分型和评估

一、临床分型和评估（一）经典型GBS1.AIDP：临床表现为相对对称性四肢远端和近端无力，肌张力减低或正常，腱反射减低或消失，四肢远端为主的感觉障碍。常伴有面肌、延髓肌和眼肌无力，也可有颈肌无力，严重者可出现呼吸肌无力。可伴有自主神经受累或下肢为主的神经痛。2.AMAN：临床表现为相对对称四肢远端和近端无力，肌张力减低或正常，腱反射通常减低或消失，少数患者可有腱反射活跃，一般无客观感觉障碍。3.AMSAN：临床表现类似AIDP，病情更为严重，进展更快，常在数天内达高峰。

一、临床分型和评估（二）GBS变异型1.MFS：临床表现为眼肌麻痹、共济失调和腱反射消失。也可以单纯眼肌麻痹或单纯共济失调表现为主。2.Bickerstaff脑干脑炎：临床表现为眼肌麻痹、共济失调、腱反射减低，伴有锥体束征和意识障碍。3.纯感觉型：临床表现为对称性的四肢远端为主的感觉障碍，可有感觉性共济失调，腱反射减低或消失。4.咽颈臂型：临床表现为吞咽困难、颈肌和上肢肌无力，相对对称，可有复视或面瘫，严重者可出现呼吸困难，可伴有受累区域感觉障碍。上肢腱反射减低或消失，下肢基本不受累。

一、临床分型和评估（二）GBS变异型5.截瘫型：无力局限于下肢，腱反射减低或消失，部分患者伴下肢感觉减退。6.双侧面瘫伴四肢感觉障碍型：表现为双侧周围性面瘫，伴四肢远端感觉障碍。7.自主神经型：以排尿困难、便秘、肠梗阻、体位性低血压、心律失常、出汗异常、瞳孔异常等为主要表现，而无明确的肢体无力和感觉障碍。8.其他：不同类型之间可交叉重叠，部分患者可开始表现为MFS，之后进展出现四肢感觉运动障碍或明显的自主神经受累；也有咽颈臂型发展出现眼肌麻痹或下肢受累者。部分GBS患者可伴有锥体束征等中枢神经系统损害的表现。

一、临床分型和评估（三）临床严重程度评估患者就诊时，应注意判断病情的严重程度和进展速度，并定期进行评估。1.能否无辅助条件下独立行走。2.是否存在吞咽困难、窒息风险。3.是否存在严重的自主神经症状，如心律失常、循环不稳定或肠梗阻等风险。4.是否存在呼吸困难，需要呼吸机支持的风险。定期对呼吸功能进行评估尤为重要。在床旁体检时，可要求患者深吸一口气，从1开始连续数数字，如果不能数到20，提示已经出现呼吸肌明显无力。也可定期进行肺功能测定或最大吸气压和最大呼气压测定。改良ErasmusGBS呼吸功能障碍评分（mEGRIS）有助于判断患者需要呼吸机支持的风险，25~32分为高风险，0~17分为低风险，

一、临床分型和评估

一、临床分型和评估

一、临床分型和评估

二、病程特点GBS均表现为急性起病，单相病程，50%~80%的患者病情在2周内达到高峰，几乎所有患者病情均在4周内达到高峰，之后趋于稳定或好转。

三、前驱事件约2/3的GBS患者在发病前6周内有前驱事件，以上呼吸道感染和腹泻多见，包括巨细胞病毒、寨卡病毒、新型冠状病毒以及肺炎支原体或其他病原体感染，空肠弯曲菌感染多见于AMAN；另外，某些疫苗接种、手术、移植等也可能与发病有关。为了预防病毒感染，进行疫苗接种后，某些疫苗（如流感、疱疹病毒、冠状病毒、腺病毒载体疫苗）可能在一定程度上增加GBS的风险；但病毒感染诱发GBS的风险远远高于疫苗诱发GBS的风险。某些免疫治疗药物（如免疫检查点抑制剂、抗肿瘤坏死因子药物）也可能是GBS的诱因。

三、前驱事件注意事项：（1）进行病程判断时，需要注意区分疾病进展达高峰的时间