间质性肺病的诊断与治疗课件.pptVIP

间质性肺疾病的诊断与治疗;概念;分类;药物/治疗相关

抗肿瘤药物：博来霉素、丝裂霉素、甲氨蝶呤等。

抗生素及化学药物：呋喃妥因、磺胺类、米诺环素、胺碘酮、避孕药、非甾体抗炎制剂、抗痉挛药、青霉胺、秋水仙碱、美沙酮、可卡因，误服白草枯等。

放射线照射、高浓度吸氧。

其他

ARDS恢复期、慢性左心功能不全

慢性肾功能不全、癌性淋巴管炎

脂肪栓塞、移植物排斥反应;原因未明的间质性肺疾病

特发性间质性肺炎（IIP）

特发性间质纤维化/普通型间质性肺炎（IPF/UIP）

非特异性间质性肺炎（NSIP）

脱屑型间质性肺炎（DIP）

呼吸性细支气管炎间质性肺病（RBILD）

急性间质性肺炎（AIP）

隐源性机化性肺炎（COP）

淋巴细胞性间质性肺炎（LIP）;肉芽肿/血管炎相关

结节病

Wegener肉芽肿

坏死性结节性肉芽肿

变应性肉芽肿性血管炎（Churg-Strauss综合征）

显微镜下多血管炎;遗传相关

家族性肺纤维化

结节性硬化症

神经纤维瘤

其他

急性嗜酸细胞性肺炎（AEP）

隐源性嗜酸细胞性肺炎（CEP）

肺淋巴管平滑肌瘤病（PLAM）

肺郎汉斯组织细胞增生症（PLCH）

肺泡蛋白沉积症

肺泡微石症

支气管肺淀粉样变

特发性肺含铁血黄素沉着症;IPF和IIP;IPF的病理学;;CHRONICINTERSTITIALINFLAMMATIONINUIP;;IPF临床特点;;;CXR,HRCT的诊断率;部分ILD的胸部影像学特点;IPF诊断方法（二）;按BAL液细胞异常类型ILD的归类;肺组织活检;IPF鉴别诊断;NSIP临床表现;影像学表现-1;NSIP影像学表现-2;NSIP影像学;UIP和NSIP的临床特征的比较;NSIP病理形态学特点;;特征;目前IPF尚无确切有效的治疗方法

推荐的治疗方案糖皮质激素+环磷酰胺或硫唑嘌呤

1.糖皮质激素

泼尼松每日0.5mg/Kg（理想体重）×4w

0.25mg/Kg×8w

0.125～0.25mg/Kg隔日一次

2.环磷酰胺

2mg/kg·d，最大量150mg/d。

开始25～50mg/d，每7～14d增加25mg，直至最大量。

3.硫唑嘌呤

2～3mg/Kg·d，最大量150mg/d

开始25～50mg/d，每7～14d增加25mg，直至最大量。;疗程

一般治疗3个月后观察疗效，如耐受好，没有并发症及副作用，继续至少6个月以上。

已治疗6个月以上病情恶化者，停止治疗或改用、合用其他药物；稳定或改善者，维持原有治疗。

已治疗12个月以上病情恶化者，停止治疗或改用、合用其他药物；稳定或改善者，维持原有治疗。

治疗满18个月以上者，继续治疗应个体化。;疗效判断

1.反应良好或改善

症状减轻，活动能力增强

X线胸片或HRCT显示间质病变减少

肺功能较长时间保持稳定或改善（TCL、VC、DLCO、PaO2、SaO2增加）

2.反应差或治疗失败

症状加重（呼吸困难、咳嗽）

X线胸片或HRCT异常影像增多，出现蜂窝肺或肺动脉高压

肺功能恶化（TCL、VC、DLCO、PaO2、SaO2降低）;ATS/ERS.AmJRespirCritCareMed.2000;161:646;肺移植

肺移植是治疗终末期IPF的主要手段，可明显改善患者的生活质量和存活率。

指征

年龄〈60岁，无其他系统性疾病

治疗反应不佳

单肺移植为首选，2年生存率60%～80%，5年生存率40%～60%。

全球肺移植病例中IPF占20%;谢谢