肌张力障碍综合征疾病介绍.docxVIP

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疾病名：肌张力障碍综合征英文名：dystonicsyndrome缩写：

别名：肌张力障碍；肌紧张不足综合征；张力障碍；dystonia疾病代码：

ICD：G24.8

概述：肌张力障碍综合征(dystonicsyndrome)简称肌张力障碍(dystonia)，是主动肌与拮抗肌收缩不协调或过度收缩，引起以肌张力异常动作和姿势为特征的运动障碍综合征，具有不自主性和持续性特点。尽管名为肌张力障碍综合征，但肌张力的变化不引人注意，而引人注意的是异常的体位姿势和不自主的变换动作。

肌张力障碍可影响受累肢体的正常运动幅度、范围、速度和肌肉的硬度等。流行病学：1988年美国明尼苏达地区调查显示，广泛性肌张力障碍和局限性(身体某部位)肌张力障碍年发病率分别为0.2/10万和2.4/10万，患病率分别为3.4/10万和30/10万。东欧地区年发病率和患病率均为明尼苏达的2倍。我国尚无肌张力障碍流行病学资料。

病因：特发性肌张力障碍(idiopathicdystonia)病因不明，可能与遗传有关，继发性肌张力障碍常是基底核、丘脑及脑干网状结构等病变的症候。

发病机制：特发性肌张力障碍(idiopathicdystonia)可为常染色体显性(30%~40%外显率)、常染色体隐性或X连锁隐性遗传，显性遗传缺损基因DYT1已定位于9