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急性白血病血液病诊疗指南
急性白血病是一种造血干细胞发生急性克隆性恶变,恶性细胞失去分化、成熟的能力,阻滞较早阶段,迅速积聚,抑制正常骨髓造血,最终导致临床出现贫血、感染、出血和肿瘤细胞浸润的疾病。
【临床表现】
起病急缓不一,急者出现突然高热和/或出血。缓慢者仅有贫血或者出血趋势。
1.贫血往往是首发症状,呈进行性发展,半数人就诊时已是重度贫血。
2.发热半数人以发热为首发症状。可低热,也可高热,若有高热多提示有感染。
3.出血
【诊断要点】
1.起病急骤,有贫血、发热、出血或其他部位浸润的症状。
2.体征中可见贫血、出血点、淤斑、肝、脾、淋巴结肿大、胸骨压痛等。
3.骨髓形态学为诊断中最主要的依据:
原始细胞30%(参照2000年世界卫生组织标准,原始细胞20%)。
急性非淋巴细胞白血病形态学分类(FAB)
M0过氧化物酶阴性
M1原始细胞90%;过氧化物酶3%
M2原始细胞20—90%;单核细胞20%
M3早幼粒细胞为主
M4原始细胞20~90%;单核细胞20--80%
M5
M5b主要是幼单及成熟单核细胞
M6红细胞系≥50%,原粒或原单细胞≥30%
M7原始巨核细胞20%
急性淋巴细胞白血病(FAB)分类:
L1原幼淋细胞30%,原始细胞小而一致,核仁不清
L2核仁较大而不规则
L3细胞大而胞质高度嗜碱
双表型:同时具备淋巴和粒系表型
世界卫生组织(WHO)2000年分型补充及诊断标准补充(MIC分型)
1.分型
(1)AML伴染色体异常:
(2)AML伴多细胞系造血紊乱(有或没有MDS史的)
(3)AML不在FAB中M0—M7范畴中的
(4)AML/MDS;有明确的与治疗或职业有关引起原因的相关病史
2.诊断:原始细胞占30%改为20%可诊断白血病
全国白血病分型会议(1980年天津)标准
M1原始粒细胞≥90%,早幼粒细胞很少
M2M
M2b:原早粒细胞明显增多,以异常的中性粒细胞为主,(带核仁、核浆发育不平衡)30%。
M3急性早幼粒细胞白血病:异常早幼粒细胞30%
M3a:粗颗粒型
M3b:细颗粒型
M4急性粒单核细胞白血病(四种):
M4a原始、早幼粒细胞为主,原、幼、成熟单核细胞≥20%
M4b原、幼单核细胞为主,原、早粒细胞20%
M4c原始细胞具粒、单两系细胞形态特征30%
M4E0除上述特点外,还有粗大而圆的嗜酸嗜碱颗粒占5—30%。
M5急性单核细胞白血病:
M5a(未分化型)原始单核细胞≥80%
M5b(部分分化型)原始和幼稚单核细胞30%,原单80%。
M6红白血病:
骨髓中红细胞系50%,有形态学异常,原粒细胞(或原幼单细胞)I+Ⅱ30%;若外周血原粒或原单5%,则骨髓中原粒或原、幼单细胞要20%。
M7急性巨核细胞白血病:
外周血有原巨核(小巨核)细胞,骨髓中原巨≥30%,原巨核细胞有单抗或电镜证实,骨髓往往干抽,活检:原始和巨核细胞增多,网状纤维增加,骨髓细胞少。
白血病细胞遗传学
WHO分类诊断AML的原始细胞下限从外周血或骨髓原始细胞占30%降低至20%。另外认为,当出现克隆性重复性细胞遗传学异常时,不管其原始细胞百分比的高低,即可诊断AML。遗传学异常表现为:t(8;21)(q22;q22),inv(16)(p13;q22)或t(16;16)(p13;q22)以及t(15;17)(q22;q12)。
WHO确认了上述4种特征明确的遗传学异常,此类AML有其独特临床表现,疗效良好,30%AML会具备其中1种。
一、急性髓系白血病
2/3患者在诊断时骨髓具有可辩别的染色体核型异常,以相互易位常见。
1.Mo:具有复杂改变,常涉及5号、7号染色体。
2.M1:t(1;3);t(9;22);1号三体(即1号+1)+8等,预后差(1%AML可出现t(9;22)即Ph+,多为M1)。
3.M2:t(8;21)(q22;q22),形成融合基因AML1/ETO。
30~40%M2患者可检到此具特征性改变,此外可同时伴有额外染色体异常。
注
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