细胞膜相关疾病课件.pptVIP

cAMPactivateproteinkinaseA,whichphosphorylateCREB（CREbindingprotein）proteinandinitiategenetranscription.CREiscAMPresponseelementinDNA.Glycogenbreakdowninskeletalmuscle激素→G蛋白耦联受体→G蛋白→腺苷酸环化酶→cAMP→依赖cAMP的蛋白激酶A→基因调控蛋白→基因转录该信号途径涉及的反应链可表示为:Gi调节模型通过α亚基与腺苷酸环化酶结合,直接抑制酶的活性通过βγ亚基复合物与游离Gs的α亚基结合,阻断Gs的α亚基对腺苷酸环化酶的活化G蛋白耦联型受体7次跨膜蛋白,胞外结构域识别信号分子,胞内结构域与G蛋白耦联,调节相关酶活性,在细胞内产生第二信使。G蛋白:三聚体GTP结合调节蛋白(trimetricGTP-bindingregulatoryprotein)由αβγ三个亚基组成，α和γ亚基属于脂锚定蛋白。作用:分子开关。α亚基结合GDP处于关闭状态，结合GTP处于开启状态。α亚基具有GTP酶活性，能催化所结合的GTP水解，恢复无活性的三聚体状态，其GTP酶的活性能被GAP增强。磷脂酰肌醇信号通路胞外信号分子与细胞表面G蛋白耦联型受体结合,激活质膜上的磷脂酶C（PLC-β）,使质膜上4,5-二磷酸磷脂酰肌醇（PIP2）水解成1,4,5-三磷酸肌醇（IP3）和二酰基甘油（DG）两个第二信使,胞外信号转换为胞内信号DAG结合于质膜上,可活化转移到质膜上的蛋白激酶C（ProteinKinaseC,PKC）IP3与内质网上的IP3配体门钙通道结合,开启钙通道,使胞内Ca2+浓度升高,激活钙调蛋白（calmodulin,CaM）可激活钙调蛋白依赖性激酶（CaM-Kinase）信号转导异常相关性疾病1.巨人症和肢端肥大症2.肾性尿崩症巨人症和肢端肥大症症状:生长发育过度，身高多在2m左右，生长过速可持续到20岁以上。病因脑垂腺,可以分泌生长激素,生长激素的功能是促进身体组织之发育与成长,它可促进体内细胞的数目增加及变大,使身体各部分组织器官变大,是每一个人成长的重要因素。在成长过程中,当腺体出现肿瘤时,会使生长素分泌过量,形成巨人症。分泌生长激素（GH）过多的垂体腺瘤中,有30—40%是由于编码Gsα的基因突变所致,其特征是Gsα的精氨酸（201）被半胱氨酸或组氨酸取代;或谷氨酰胺（227）被精氨酸或亮氨酸取代,这些突变抑制了GTP酶活性,使Gsα处于持续激活状态,cAMP含量增多,垂体细胞生长和分泌功能活跃。与人一样患巨人症的猪在正常情况下,精氨酸加压素（简称ＡＶＰ）与肾远曲小管和集合管的上皮细胞表面的特异受体结合,激活细胞膜上的腺苷环化酶,催化ＡＴＰ转变为cＡＭＰ,从而增加了膜的通透性,使管腔内的水分回吸收增加。本症可能由于远曲小管和集合管的ＡＶＰ特异受体有缺陷,不能与ＡＶＰ结合,或由于细胞膜中的腺苷环化酶缺陷,因而影响了对ＡＶＰ的反应,cＡＭＰ的生成减少。【发病机制】4.3细胞膜的化学组成与癌变4.3.细胞膜的化学组成4.3.1.细胞膜类脂

1.组成2.类脂的作用1)磷脂（phospholipids）

①种类②结构卵磷脂吞饮作用（pinocytosis）:细胞对液体或微小颗粒的入胞作用吞噬作用（phagocytosis）:细胞内吞较大的固体颗粒物质，如细菌、细胞碎片等，只限于少数特化细胞。特异性入胞作用（受体介导的入胞作用）内吞有被小泡无被小泡酸浴与初级溶酶体结合受体循环出胞作用（exocytosis）包含大分子物质的小囊泡从细胞内部移至细胞表面,与质膜融合,将物质排出细胞之外通道蛋白载体蛋白孔蛋白起分子筛的作用,允许H2O、离子等通过配体门通道已酰胆碱受体细胞膜表面受体与细胞外的特定物质—配体（ligand)结合,引起门通道蛋白发生构象变化,结果使门打开,又称离子通道型受体。已酰胆碱受体电位门通道

是对细胞内或细胞外特异离子浓度发生变化时,或对其他刺激引起膜电位变化时,致使其构象变化,门打开。VoltagegatedK+channel。K+电位门有四个亚