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第四章补体系统补体系统是先天免疫系统的重要组成部分，在抵抗感染和清除免疫复合物中发挥关键作用。hdbyhd

第一节补体系统的组成与功能补体系统是机体重要的防御系统之一，在抗感染、免疫调节和炎症反应中发挥重要作用。本节将重点介绍补体系统的组成成分、激活途径和生物学功能。

补体系统的组成成分11.补体蛋白补体系统由大约30种不同的蛋白质组成，这些蛋白质在血液和组织中以非活性形式存在，并在激活后发挥作用。22.补体酶这些酶能够将其他补体蛋白裂解为有活性的片段，从而启动补体级联反应。33.补体受体位于细胞表面，能够识别和结合补体激活过程中产生的片段，参与免疫调节和细胞杀伤。44.补体抑制因子调节补体激活过程，防止补体过度激活，避免对机体造成损伤。

补体的激活途径1经典激活途径抗原-抗体复合物2凝集素激活途径甘露糖结合凝集素3旁路激活途径细菌表面成分补体系统被激活后，可通过三种途径：经典激活途径、凝集素激活途径和旁路激活途径，发挥其免疫防御功能。三种途径的激活方式不同，但最终都会导致补体级联反应的启动，产生多种生物活性产物，发挥多种生物学效应。

补体的生物学功能免疫防御补体系统可以直接杀伤病原体，同时激活其他免疫细胞，增强免疫防御能力。炎症反应补体系统可以激活炎症反应，招募免疫细胞和炎症介质到感染部位，帮助清除病原体。免疫调节补体系统可以调节免疫应答，防止过度免疫反应，维持机体免疫稳态。清除免疫复合物补体系统可以促进免疫复合物的清除，防止其在体内沉积，引起免疫病理损伤。

第二节经典激活途径经典激活途径是补体系统三大激活途径中最先被发现的一条途径，也是最早被研究清楚的一条途径。经典激活途径由抗原-抗体复合物启动，其活化过程涉及一系列补体蛋白的级联反应。

经典激活途径的步骤第一步：C1q结合抗原-抗体复合物C1q是一种具有识别抗原-抗体复合物能力的蛋白质，它能够与抗原-抗体复合物上的抗体Fc段结合，从而启动经典激活途径。第二步：C1r和C1s的激活C1q结合抗原-抗体复合物后，会激活C1r，而C1r又会激活C1s，形成一个酶活性复合体。第三步：C4和C2的裂解C1s能够裂解C4和C2，生成C4a、C4b和C2a、C2b，其中C4b和C2a会结合形成C4b2a复合体，即经典途径的C3转换酶。第四步：C3的裂解C3转换酶能够裂解C3，生成C3a和C3b，其中C3b会结合到C4b2a上形成C4b2a3b，即经典途径的C5转换酶。第五步：C5的裂解C5转换酶能够裂解C5，生成C5a和C5b，C5b会与C6、C7、C8、C9结合，形成膜攻击复合物(MAC)，导致细胞裂解。

经典激活途径的调节机制抑制因子补体系统激活是一个复杂的过程，需要严格的调控以避免过度激活，引起自身免疫损伤。为了防止补体系统过度激活，人体进化出了一些抑制因子，可以抑制不同阶段的激活过程。调节机制补体系统调节机制可以分为两类：抑制激活和抑制效应。抑制激活：抑制补体活化的起始阶段，例如抑制C1q的结合和C1酯酶的活性。抑制效应：抑制补体激活的晚期阶段，例如抑制C5转化酶的形成或抑制膜攻击复合物的形成。

经典激活途径的作用及意义免疫防御激活补体系统，增强免疫细胞的吞噬作用，清除入侵的病原体。炎症反应补体系统激活后会促进炎症反应，吸引免疫细胞和炎症因子。抗体介导的免疫经典激活途径是抗体介导的免疫反应的关键步骤之一，增强抗体清除病原体的能力。

第三节其他激活途径除了经典激活途径之外，补体系统还有其他两种激活途径，分别是凝集素激活途径和细菌激活途径。这些途径在免疫反应中发挥着重要作用，参与了对病原体的识别和清除。

凝集素激活途径甘露糖结合凝集素(MBL)MBL是一种识别细菌表面甘露糖残基的蛋白质，能够启动补体级联反应。MBL相关丝氨酸蛋白酶2(MASP-2)MASP-2是一种丝氨酸蛋白酶，可被MBL激活，从而裂解C4和C2，启动补体级联反应。C4b2a复合物形成C4b和C2a结合形成C4b2a复合物，该复合物是一种具有酶活性的C3转化酶，可以催化C3裂解。

凝集素激活途径的机制和功能凝集素识别凝集素激活途径由血清中的甘露糖结合凝集素（MBL）启动，MBL识别病原体表面特定的糖类结构，如甘露糖、N-乙酰葡糖胺等。MBL-MASP复合物形成MBL结合到病原体后，会招募MBL相关丝氨酸蛋白酶（MASPs），形成MBL-MASP复合物，激活补体系统。补体级联反应MASPs激活C4和C2，形成C4b2a，即C3转化酶，进而激活C3，启动补体级联反应。

细菌激活途径细菌表面成分细菌表面存在多种成分，例如脂多糖和肽聚糖，能直接激活补体系