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疾病名:中性粒细胞减少症英文名:neutropenia
缩写:别名:
疾病代码:ICD:D72.8
概述:中性粒细胞减少症(neutrophilicgranuloaytopenia)是外周血中性粒细胞绝对值计数(白细胞总数×中性粒细胞百分比),<10岁的儿童低于1.5×109/L,10~14岁儿童低于1.8×109/L,成人低于2.0×109/L。当粒细胞严重减少,低于0.5×109/L时,称粒细胞缺乏症(agranulocytosis)。
流行病学:
病因:引起中性粒细胞减少的病因很多,根据各种原因作用部位的不同,可归纳为如下3个方面:
1.作用于骨髓
(1)骨髓损伤:①药物:包括细胞毒和非细胞毒药物;②放射线;③化学物质:如苯、DDT、二硝基苯酚、砷酸、铋、一氧化氮等;④某些先天性和遗传性中性粒细胞减少:如Kostmann综合征、伴先天性白细胞缺乏的网状发育不全、伴粒细胞生成异常的中性粒细胞减少等;⑤免疫性疾患:如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等;⑥感染:细菌性感染,如伤寒、副伤寒、布鲁菌病、粟粒性结核;病毒感染,如肝炎、艾滋病等;⑦血液病:如骨髓转移瘤、骨髓纤维化、淋巴瘤、白细胞减少的白血病、再生障碍性贫血、多发性骨髓瘤、恶性组织细胞增生症等。
(2)成熟障碍:①获得性:如叶酸缺乏、维生素B12缺乏、恶性贫血、严重的缺铁性贫血等;②恶性和其他克隆性疾病:如骨髓增生异常综合征、阵发性睡眠性血红蛋白尿症等。
2.作用于外周血
(1)中性粒细胞外循环池转换至边缘池(即假性中性粒细胞减少):①遗传性良性假性中性粒细胞减少症;②获得性:如严重的细菌感染,恶性营养不良病,疟疾等。
(2)血管内扣留:如由补体介导的白细胞凝集素所致的肺内扣留、脾功能亢
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进所致的脾内扣留等。3.作用于血管外
(1)利用增多:如严重的细菌、真菌、病毒或立克次体感染、过敏性疾患等。
(2)破坏增多:如脾功能亢进等。
发病机制:中性粒细胞减少症的发病机制不外乎:①粒细胞生成减少或无效生成;②粒细胞破坏丧失过多,粒细胞寿命缩短;③粒细胞分布异常;④综合前3种机制。
临床表现:粒细胞减少症是一种血液学异常,如未合并感染,则往往无临床表现。如长期粒细胞减少,部分患者可主诉乏力、困倦。一旦合并感染,则依感染部位不同,出现相应的症状和体征。
并发症:粒细胞减少症的主要合并症为感染,包括肺部感染、口腔感染、皮肤感染等。如粒细胞缺乏症常急骤起病,患者均有寒战、高热,口腔最易并发严重感染,表现为坏死性溃疡,常被灰白色或黑色假膜覆盖,软腭或咽弓可因坏死而穿孔,即所谓的走马疳。会阴区感染是仅次于口腔的易发部位,直肠、肛周及阴道均可发生坏死性溃疡。上述部位的感染如不及时治疗,因缺乏粒细胞常造成感染迅速扩散,进展为败血症,病死率很高。
实验室检查:
1.血象血细胞计数通常显示白细胞数减少,分类中粒细胞明显减少,而淋巴细胞相对增多。如能进行显微镜直接观察,则更可靠、正确。少数患者可伴贫血和(或)血小板减少。
2.骨髓象骨髓增生大多在正常范围内,但粒系增生常减低,伴成熟障碍,即中、晚幼粒以下的中性粒细胞减少。红系及巨核系基本正常。
其他辅助检查:引发粒细胞减少的各种感染,应分别选择必要的实验室检查明确诊断。
1.最常见的病毒感染应检测有关病毒的抗原和(或)抗体。细菌、真菌感染者应取感染灶分泌物培养及血培养,真菌感染者的感染灶分泌物涂片检查也有重要价值。
2.感染灶的影像学检查可定位诊断及帮助定性。恶性肿瘤患者经各种有关的影像学检查可明确部位,病理或细胞学检查可确诊。
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3.自身免疫疾病患者进行有关的自身抗体检测,则是确诊的关键。
诊断:
1.白细胞减少症
外周血白细胞数<4×109/L。儿童则参考不同年龄的正常
值确定。
2.粒细胞减少症
外周血ANC<1.5×109/L。
3.粒细胞缺乏症
外周血ANC<0.5×109/L。
总之,确定上述诊断后,还需按各种原发病的诊断标准,检出原发病。并发感染者,则按各种感染的诊断标准明确之。
诊断评析:粒细胞减少症诊断通常无困难,根据血象检查即可确定。由于其在大多数情况下仅为一种血液学异常,并非是一种独立的疾病,因此诊断的难度在于寻找原发病。
粒细胞减少后常合并感染,尚需鉴别感染是原发病,还是并发症,有时甚为困难。临床上继发性粒细胞减少症最多见于病毒感染,因多数患者未达粒细胞缺乏的程度,通常不合并严重的细菌或真菌感染,故其临床意义有限,常无需特殊处理。真正有临床意义的是粒细胞缺乏症,几乎全部均合并感染,需立即作应急处理。其中药物通过免疫机制诱发者占首位,大多为个体特异体质决定,故也无法预防。
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