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疾病名：中性粒细胞减少症英文名：neutropenia

缩写：别名：

疾病代码：ICD：D72.8

概述：中性粒细胞减少症(neutrophilicgranuloaytopenia)是外周血中性粒细胞绝对值计数(白细胞总数×中性粒细胞百分比)，＜10岁的儿童低于1.5×109/L，10～14岁儿童低于1.8×109/L，成人低于2.0×109/L。当粒细胞严重减少，低于0.5×109/L时，称粒细胞缺乏症(agranulocytosis)。

流行病学：

病因：引起中性粒细胞减少的病因很多，根据各种原因作用部位的不同，可归纳为如下3个方面：

1.作用于骨髓

(1)骨髓损伤：①药物：包括细胞毒和非细胞毒药物；②放射线；③化学物质：如苯、DDT、二硝基苯酚、砷酸、铋、一氧化氮等；④某些先天性和遗传性中性粒细胞减少：如Kostmann综合征、伴先天性白细胞缺乏的网状发育不全、伴粒细胞生成异常的中性粒细胞减少等；⑤免疫性疾患：如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等；⑥感染：细菌性感染，如伤寒、副伤寒、布鲁菌病、粟粒性结核；病毒感染，如肝炎、艾滋病等；⑦血液病：如骨髓转移瘤、骨髓纤维化、淋巴瘤、白细胞减少的白血病、再生障碍性贫血、多发性骨髓瘤、恶性组织细胞增生症等。

(2)成熟障碍：①获得性：如叶酸缺乏、维生素B12缺乏、恶性贫血、严重的缺铁性贫血等；②恶性和其他克隆性疾病：如骨髓增生异常综合征、阵发性睡眠性血红蛋白尿症等。

2.作用于外周血

(1)中性粒细胞外循环池转换至边缘池(即假性中性粒细胞减少)：①遗传性良性假性中性粒细胞减少症；②获得性：如严重的细菌感染，恶性营养不良病，疟疾等。

(2)血管内扣留：如由补体介导的白细胞凝集素所致的肺内扣留、脾功能亢

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进所致的脾内扣留等。3.作用于血管外

(1)利用增多：如严重的细菌、真菌、病毒或立克次体感染、过敏性疾患等。

(2)破坏增多：如脾功能亢进等。

发病机制：中性粒细胞减少症的发病机制不外乎：①粒细胞生成减少或无效生成；②粒细胞破坏丧失过多，粒细胞寿命缩短；③粒细胞分布异常；④综合前3种机制。

临床表现：粒细胞减少症是一种血液学异常，如未合并感染，则往往无临床表现。如长期粒细胞减少，部分患者可主诉乏力、困倦。一旦合并感染，则依感染部位不同，出现相应的症状和体征。

并发症：粒细胞减少症的主要合并症为感染，包括肺部感染、口腔感染、皮肤感染等。如粒细胞缺乏症常急骤起病，患者均有寒战、高热，口腔最易并发严重感染，表现为坏死性溃疡，常被灰白色或黑色假膜覆盖，软腭或咽弓可因坏死而穿孔，即所谓的走马疳。会阴区感染是仅次于口腔的易发部位，直肠、肛周及阴道均可发生坏死性溃疡。上述部位的感染如不及时治疗，因缺乏粒细胞常造成感染迅速扩散，进展为败血症，病死率很高。

实验室检查：

1.血象血细胞计数通常显示白细胞数减少，分类中粒细胞明显减少，而淋巴细胞相对增多。如能进行显微镜直接观察，则更可靠、正确。少数患者可伴贫血和(或)血小板减少。

2.骨髓象骨髓增生大多在正常范围内，但粒系增生常减低，伴成熟障碍，即中、晚幼粒以下的中性粒细胞减少。红系及巨核系基本正常。

其他辅助检查：引发粒细胞减少的各种感染，应分别选择必要的实验室检查明确诊断。

1.最常见的病毒感染应检测有关病毒的抗原和(或)抗体。细菌、真菌感染者应取感染灶分泌物培养及血培养，真菌感染者的感染灶分泌物涂片检查也有重要价值。

2.感染灶的影像学检查可定位诊断及帮助定性。恶性肿瘤患者经各种有关的影像学检查可明确部位，病理或细胞学检查可确诊。

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3.自身免疫疾病患者进行有关的自身抗体检测，则是确诊的关键。

诊断：

1.白细胞减少症

外周血白细胞数＜4×109/L。儿童则参考不同年龄的正常

值确定。

2.粒细胞减少症

外周血ANC＜1.5×109/L。

3.粒细胞缺乏症

外周血ANC＜0.5×109/L。

总之，确定上述诊断后，还需按各种原发病的诊断标准，检出原发病。并发感染者，则按各种感染的诊断标准明确之。

诊断评析：粒细胞减少症诊断通常无困难，根据血象检查即可确定。由于其在大多数情况下仅为一种血液学异常，并非是一种独立的疾病，因此诊断的难度在于寻找原发病。

粒细胞减少后常合并感染，尚需鉴别感染是原发病，还是并发症，有时甚为困难。临床上继发性粒细胞减少症最多见于病毒感染，因多数患者未达粒细胞缺乏的程度，通常不合并严重的细菌或真菌感染，故其临床意义有限，常无需特殊处理。真正有临床意义的是粒细胞缺乏症，几乎全部均合并感染，需立即作应急处理。其中药物通过免疫机制诱发者占首位，大多为个体特异体质决定，故也无法预防。