肥厚型心肌病的诊治.pptxVIP

肥厚型心肌病汇报人：WPS

肥厚型心肌病概述肥厚型心肌病（hypertrophiccardiomyopathy，HCM）是一类以左心室和/或右心室肥厚，伴舒张功能障碍为特征的心肌病，需排除继发于后负荷增加或系统性疾病的心肌肥厚。HCM发病率成人为2‰、儿童为0.02～0.05‰，患病率为0.29‰临床表现差异大，部分病人以SCD为首发表现是青少年和运动猝死的重要原因。

肥厚型心肌病发病机制HCM系常染色体显性遗传，半数为家族性，已发现至少8个肌小节蛋白的编码基因突变。约60%的病人有致病/可能致病变异，其中MYH7和MYBPC3突变占70%；40%未检出变异，多为散发病例。本病表型多样，与基因及环境因素相互作用有关。

肥厚型心肌病病理改变解剖特征：多数病例左心室肥厚，尤其是室间隔不对称性肥厚；部分病人肥厚部位不典型。病理特点：心肌细胞排列紊乱、纤维化和瘢痕形成、小血管病变。

肥厚型心肌病病理生理左室流出道梗阻（LVOTO）和心脏舒张功能障碍是本病的病理生理基础。1.?左室流出道梗阻室间隔增厚伴或不伴二尖瓣器异常（瓣叶冗长、瓣膜和乳头肌前移），可造成结构性LVOTO；射血时高速血流流经梗阻处致虹吸作用使收缩期二尖瓣前叶前向运动（systolicanteriormotion，SAM），也可功能性加重梗阻。2.?二尖瓣关闭不全