内科学肾病综合征.ppt

小结：肾病综合征的定义、临床表现、病理类型、并发症、诊断及鉴别诊断、治疗原则。思考：原发性肾病综合征诊断思路和治疗原则？小结及思考第四章肾病综合征（NephroticSyndrome，NS）第五篇泌尿系统疾病1、掌握：原发性肾病综合征的定义、病理类型及其临床特征、诊断、鉴别诊断和治疗原则。2、熟悉：糖皮质激素和细胞毒药物的使用原则。教学目的和要求讲授主要内容病因病理生理病理类型及临床特征并发症诊断与鉴别诊断治疗概述讲授主要内容概述病因病理生理病理类型及临床特征并发症诊断与鉴别诊断治疗肾病综合征是各种肾脏疾病，主要是肾小球疾病所致的临床综合征，特征性的临床表现：大量蛋白尿(≥3.5g/d)低血浆白蛋白(Alb30g/L)程度不等的水肿常伴高脂血症(本节课讲解原发性肾病综合征)一、概述前2项诊断必需讲授主要内容概述病因病理生理病理类型及临床特征并发症诊断与鉴别诊断治疗由多种不同病理类型的肾小球疾病引起二、病因肾病综合征继发性原发性由多种不同疾病引起的肾脏损害分类儿童青少年中老年原发性微小病变型肾病系膜增生性肾小球肾炎微小病变型肾病局灶节段性肾小球硬化膜性肾病系膜毛细血管性肾小球肾炎继发性过敏性紫癜肾炎系统性红斑狼疮肾炎糖尿病肾病乙型肝炎病毒相关性肾炎系统性红斑狼疮肾炎过敏性紫癜肾炎乙型肝炎病毒相关性肾炎肾淀粉样变性骨髓瘤性肾病淋巴瘤或实体肿瘤性肾病肾病综合征分类及常见病因讲授主要内容概述病因病理生理病理类型及临床特征并发症诊断与鉴别诊断治疗（一）大量蛋白尿血浆蛋白的通透性↑肾小球滤过膜电荷屏障分子屏障受损原尿中蛋白含量增多大量蛋白尿超过近曲小管回吸收量低白蛋白血症：大量蛋白从尿中丢失；肝脏合成白蛋白增加；近端肾小管摄取滤过分解蛋白增多；因胃肠粘膜水肿导致饮食减退、蛋白摄入不足、吸收不良或丢失。某些免疫球蛋白（如IgG）、补体成分、抗凝及纤溶因子、金属结合蛋白及内分泌素结合蛋白也可减少。（二）血浆蛋白变化（三）水肿长期大量蛋白尿→血浆蛋白↓→血浆胶体渗透压↓→液体从血管内渗入组织间隙→水肿有效血容量↓→肾灌注不足→（肾素-血管紧张素-醛固酮活性）↑及抗利尿激素分泌↑→加重水钠潴留→加重水肿（四）高脂血症肝脏合成脂蛋白↑肝脏分解脂蛋白↓↓讲授主要内容概述病因病理生理病理类型及临床特征并发症诊断与鉴别诊断治疗肾小球结构图（一）微小病变型肾病(MCD)光镜：肾小球基本正常，近曲小管上皮细胞可见脂肪变性免疫病理：阴性电镜（特征性病变）：广泛肾小球脏层上皮细胞足突融合（本病可转为系膜增生性肾小球肾炎，进而再转为局灶节段性肾小球硬化）病理光镜：病变轻微（Masson，×400）微小病变示意图电镜：左：正常肾小球足突右：肾小球足突广泛融合微小病变型肾病临床特征此型约占儿童原发性NS的80%～90%，成人原发性NS的10%～20%男女，好发儿童，成人发病率较低，老年人发病率又呈增高趋势约30%～40%病例可能在发病后数月内自发缓解90%病例对糖皮质激素治疗敏感，最终可达临床完全缓解，但复发率高达60%成人治疗缓解率和缓解后复发率均较儿童低若反复发作或长期大量蛋白尿未得到控制，本病可能转变为系膜增生性肾小球肾炎，进而转变为局灶节段性肾小球硬化（二）局灶性节段性肾小球硬化(FSGS)光镜：病变呈局灶、节段分布，表现为受累节段硬化（系膜基质增多、毛细血管闭塞、球囊粘连等），相应的肾小管萎缩、肾间质纤维化。免疫病理：IgM和C3在肾小球受累节段呈团块状沉积。电镜：可见肾小球上皮细胞足突广泛融合，基底膜塌陷，系膜基质增多，电子致密物沉积。（根据硬化部位及细胞增殖特点分5型：①经典型；②塌陷型；③顶端型；④细胞型；⑤非特殊型。以上类型以非特殊型最常见，约占半数以上）病理光镜肾小球节段硬化（Masson，×200）光镜肾小球节段硬化（HE×200）局灶性节段性肾小球硬化临床特征好发青少年男性，多隐匿起病，部分可由微小病变肾病转变而来50-75%表现为肾病综合征（占我国原发性肾病综合征的5-10%），约2/3患者伴有血尿（部分可见肉眼血尿），本病确诊时约半数有高血压和约30%有肾功能减退