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81O临床皮肤科杂志2Q鱼生鲞箜塑』!旦塑鱼:!:.:

晒可以加重皮损,但无明显光敏现象,亚洲人较常见。典型表现

I口

为肢端有色素沉着及色素减退形成的网状斑,皮损对称分布,

II南无自觉症状,严重者影响美观。临床上该病主要应与泛发性色

41657素异常症、网状肢端色素沉着、着色性干皮病鉴别。泛发性色素

Ⅳ由●异常症表现为豌豆大、形态不规则的色素沉着和色素减退斑,

12

■●男女患者;口0正常男女;已故者;/先证者全身泛发.以躯干尤其是腹部为主,皮损不随季节变化;网状肢

图2遗传性对称性色素异常症患者家系图端色素沉着表现为手足背境界清楚、略萎缩的网状色素沉着

损害。口腔黏膜、前臂、腹部、背部、掌跖等处未见异常。实验室斑。无色素减退斑;着色性干皮病色素改变以曝光部位雀斑样

及辅助检查:血、尿常规,肝功能,胸部x线片以及腹部B超均损害为主,具有干皮病症状,出现皮肤萎缩及毛细血管扩张,有

未见明显异常。手背皮损组织病理检查见色素沉着处棘层和基的伴有智力障碍等表现,早在三四岁时易并发各种肿瘤。

底层黑素细胞增加,真皮上部噬黑素细胞增多,白斑处黑素细本例家系谱上双亲中至少有1人患病,无隔代遗传,男性

胞减少甚至消失。略多于女性。与以往文献报道L致。患者的部分子女发病,遗

传方式符合常染色体显性遗传。

2家系调查

参考文献

先证者家族中无近亲结婚者。4代共有30人,其中有15人

发病,男8人,女7人(图2)。发病年龄均0岁在以前。先证者1[1]赵辨.1临床皮肤病学[M].3版.南京:江苏科学技术出版社,

母亲亦患本病,自述幼年时发病较重,但目前皮损有所减轻,仅2001:105l—l052.

面部有雀斑样损害,两小腿伸侧皮肤干燥,伴有鱼鳞样皮损,其2[]UrabeK,HoriY.Dyschromatosis【JJ.SeminCutanMedSurg,

姐于1岁时夭折。原因不明。1997,l6(1):8l-85.

[3]OyamaM,ShimizuH,OhataY,eta1.Dyschromatosissymmetri-

3讨论cahereditaria(reticulateacropigmentationofDohi):reportofa

Japanes

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