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神经精神系统第一单元神经病学概论讲义

第一节运动系统

1.神经病学为临床二级学科，分为：神经系统疾病和肌肉疾病，而神经系统包括中枢神经系统及周围神经系统。

2.何谓中枢、何谓周围。

3.推断其发病部位，称为定位诊断；确定病变的性质，称为定性诊断。?

4.如何定位；如何定性。

5.二者关系。

6.分为4组症状：

a、缺损症状

b、刺激症状

c、释放症状

d、断联休克症状

1.神经系统的运动部分由上运动神经元系统、下运动神经元系统、锥体外系统以及小脑系统四个部分组成。

2.上运动神经元：大脑皮层中央前回巨型锥体细胞及其发出的轴突。

3.下运动神经元：脊髓前角细胞核、颅神经运动核及其发出的纤维。

4.脑、脑干、脊髓的关系。

5.运动系统传导通路：

上运动神经元起自大脑额叶中央前回运动区第五层的巨锥体细胞（Betz细胞），其轴突形成皮质脊髓束和皮质脑干束（合称锥体束），经由放射冠后分别通过内囊后肢及膝部下行。

皮质脊髓束再经中脑大脑脚底中3／5、脑桥的基底部、延髓的锥体，在锥体交叉处大部分锥体纤维交叉到对侧脊髓侧索，形成皮质脊髓侧束下行，终止于脊髓前角细胞核。小部分纤维在锥体交叉处不交叉，直接下行，形成皮质脊髓前束，在各个平面上陆续交叉止于对侧脊髓前角细胞核。

皮质脑干束在脑干各个脑神经运动核的平面上交叉至对侧，终止于各个脑神经运动核。除了面神经核下部和舌下神经核外，其他脑神经运动核均接受双侧大脑皮层（皮质脑干束）的支配。

运动传导通路（含有2级神经元）

锥体系

上运动神经元?——?大脑皮层中央前回锥体细胞及其轴突

下运动神经元?——?脑神经运动核及其轴突脊髓前角细胞核及其轴突

面神经核上瘫

面神经核下瘫

舌下神经核上瘫

舌下神经核下瘫

1.上运动神经元就是中枢神经系统；下运动神经元就是周围神经系统。

2.上运动神经元病变所致的瘫痪称中枢性瘫痪、核上瘫、硬瘫、痉挛性瘫痪。

3.下运动神经元病变所致的瘫痪称周围性瘫痪、核及核下瘫、软瘫、迟缓性瘫痪。

4.中枢对周围的作用：支配与抑制。

5.中枢损伤导致：失支配、失抑制。

6.周围神经对肌肉的作用：支配与营养。

7.周围损伤导致：失支配、失营养。

8.运动神经系统中枢部分包括：锥体细胞及其轴突（就是皮质脊髓束和皮质脑干束）

9.运动神经系统周围部分包括：颅神经运动核、脊髓前角细胞核及它们的轴突（就是颅神经、脊神经）

10.中枢性瘫痪主要特点为?：瘫痪肌肉张力增高，腱反射亢进，浅反射消失，出现病理反射，瘫痪肌肉不萎缩?，肌电图显示神经传导正常。无失神经电位。

11.周围性瘫痪主要特点为?：瘫痪肌肉张力降低，腱反射减弱或消失，肌肉有萎缩，无病理反射，肌电图示神经传导速度异常和失神经支配电位。?

上、下运动神经元瘫痪的鉴别诊断

（中枢性瘫痪）

（周围性瘫痪）

瘫痪分布?

整个肢体为主?（单瘫、偏瘫、截瘫）

肌群为主

肌萎缩

无或轻度废用性萎缩?

明显可有

肌束性颤动?

无

可有

肌张力?

增高，呈痉挛性瘫痪?

降低,呈弛缓性瘫痪

关于断联休克：在急性严重的病变（如急性脑血管病或急性脊髓炎），由于断联休克作用，瘫痪开始呈弛缓性，腱反射降低或消失。休克过后即逐渐转为肌张力增高，腱反射亢进。休克期的长短取决于损害程度及有无感染、并发症、全身情况好坏等附加因素。时间长短可以初步判断预后恢复情况。

关于断联休克临床表现

运动系统中枢部分定位应用

（1）皮层：多表现为对侧一侧上肢、下肢或面部瘫痪，称单瘫。

当病变为刺激性时，对侧躯干相应的部位出现局限性的阵发性抽搐，抽搐可按运动区皮质代表区的排列次序进行扩散，称杰克逊（Jackson）癫痫。口角、拇指及示指常为始发部位，因这些部位的皮层代表区的范围较大及兴奋阈较低。

（2）内囊：使一侧锥体束全部受损而引起对侧比较完全的偏瘫。内囊后肢锥体束之后为传导对侧半身感觉的丘脑皮质束及传导两眼对侧视野的视放射，故该处损害还可引起对侧偏身感觉减退及对侧同向偏盲，称“三偏”征，临床上偏瘫及偏身感觉障碍比“三偏”更多见。

（3）脑干：一侧脑干病变既损伤同侧本平面的脑神经运动核，又可累及尚未交叉至对侧的皮质脊髓束及皮质脑干束，故引起交叉性瘫痪，即同侧本平面的脑神经周围性麻痹及对侧身体的中枢性瘫痪。如中脑Weber综合征时，同侧动眼神经麻痹，对侧面神经、舌下神经及上下肢的中枢性瘫痪。

（4）脊髓：脊髓颈膨大以上病变引起中枢性四肢瘫痪；颈膨大（C5～T1）病变引起上肢周围性瘫痪和下肢中枢性瘫痪；胸段脊髓病变引起双下肢中枢性瘫痪；腰膨大（L1～S2）病变可引起双下肢周围性瘫痪。脊髓半侧损害时产生病变侧肢体的中枢性瘫痪及深感觉障碍以及对侧肢体的痛温觉障碍（Brown-Sequard综合征）。?

脑干病变的几个重要综合症：

延髓背外侧综合症（Wallenberg?Syndrome）：