免疫缺陷病(讲稿).pptx

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免疫功能：

识别自身，排除异己！

;

;免疫功能分类;;;

免疫反应

第一阶段抗原提呈

第二阶段淋巴细胞增殖

第三阶段免疫效应

第四阶段淋巴细胞凋亡;免疫反应;;免疫反应;IgA;免疫反应;

小结

免疫反应总是伴有炎症反应，治疗

临床疾病的目的是保证适当的免疫

反应，以清除抗原，但应阻止过分

的炎症反应;;

PHATOCYTOSIS:

--ANTIGENPRESENTINGCELLS(APC)

﹡吞噬功能:

--巨噬细胞,树突状细胞(APC)↓

--中性粒细胞↓

﹡T淋巴细胞:

--CD40L↓,CD28表达↓

--TH1/TH2↓

﹡B淋巴细胞:

--只有IgG能通过胎盘，IgG2在2岁后才发育

﹡补体各成分均低于成人，4-6后逐渐达到成人水平;;;

小结

出生时免疫细胞及其生物学功能

已发育成熟，新生儿时期暂时性

免疫功能低下主要是由于在宫内

未接触抗原之故。免疫记忆尚未形成。

;;

--定义:由于免疫细胞或免疫分子缺陷而致免疫

功能缺陷

--基因突变:原发性免疫缺陷病(primary

immunodeficiency,PID)

--环境因素相关:继发性免疫缺陷病（Secondary

immunodeficiency，SID)或

免疫功能低下（immunocompromise）

--获得性免疫缺陷综合征（Acquired

immunodeficiencysyndrome，AIDS);;

命名原则

--以往以发现疾病的人名或地名来命名

--现在以分子遗传学基础或功能障碍的机制来

命名

Bruton病→X-连锁无丙种球蛋白血症（X-

linkedagammaglobulinemia，XLA)

Swiss型ID→严重联合免疫缺陷病（Severe

combinedID);PID新分类;临床实用分类;

--以抗体缺陷为主的免疫缺陷（1）

-X-连锁无丙种球蛋白血症（XLA)XL

-高IgM综合征

a.X-连锁XL

b.其它AR,不明

-Ig重链基因缺失AR

-κ-链缺失AR

-选择性IgG亚类缺陷病

（伴或不伴