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是指在甲状腺正常位置以外出现的甲状腺组织,是一种甲状腺胚胎发育异常的疾病。是一种临床上少见的疾病其发生率占总人群的0.3/10万~1/10万,占所有甲状腺疾病的0.01%~0.03%,在尸检中ETG的发生率为7%~10%[1]。以年轻者(生长发育期)居多,女性远高于男性,男女之比为1∶3~5;ETG分2种情况:颈前正常的位置无甲状腺,别的部位发现的甲状腺组织,称为迷走甲状腺,文献统计,大部分ETG为迷走甲状腺。颈前正常位置有甲状腺,其他部位又发现甲状腺组织,此甲状腺组织称为副甲状腺/额外甲状腺。异位甲状腺从形态学上可分为3类:01真性异位:异位和正常部位同时存在甲状腺组织;02假性异位:异位甲状腺组织就是正常甲状腺的延伸;03完全异位:仅有异位甲状腺组织异位甲状腺按异位的部位分为4类:下降不良:甲状腺组织位于舌、舌下、甲状舌管等部位;01颈中部异位:甲状腺组织位于喉气管内、气管旁、食管旁;02颈外侧异位:甲状腺组织位于颈外侧;03远处异位:甲状腺组织位于纵隔、远处组织内。04易与甲状舌管囊肿、颈部皮样囊肿、颏下淋巴结炎相混淆。舌根部异位甲状腺最常见,所以对舌根部的病变应慎重诊断[3]。另外,气管内、胸骨后以及上纵隔等也可见到。异位甲状腺和甲状舌管囊肿患者有相似之处,均多见于儿童,常以颈部肿块就诊,可位于舌盲孔与胸骨切迹之间的颈前正中线上,与周围组织无粘连,在诊断时须注意鉴别[4]。异位甲状腺质地较韧,可随吞咽动作上下移动,但不随伸舌而移动。舌骨的发育晚于甲状舌管的形成,而且舌骨是两侧腮弓在中线融合而成,故甲状舌管的残余与舌骨相连,可随伸舌和吞咽动作上下移动,伸舌为其重要特性。ETG的部位分布ETG大多在围绕甲状舌管沿线的路径上或在颈外侧,舌根甲状腺是最常见的ETG,也可见于胸骨后、纵隔内、气管内,01下颌下、颈侧、食管、腋部、腭扁桃体、颈动脉分叉、眼虹膜、垂体,且在胸腔、腹内许多器官,甚至卵巢、输卵管、肺、胆囊、子宫、阴道等都可能有ETG组织。01据文献报道ETG成为恶性肿瘤的发生率约为1%,01其发病机理尚不明确
大致机制甲状腺在胚胎第4周时,自前肠底部开始发育,通过绕道下降至颈前正中,出生时已定位在第2~4气管前,当甲状腺在胚胎期出现发育障碍,甲状腺未能顺利下降至上述位置,而在其他部位即成为ETG有报道指出,编码转录因子TTF-1、TTF-2和PAX-8的基因突变可能与之有关。在胚胎发育过程中,甲状腺始基实体细胞团借甲状腺囊余部所形成的管状物(甲状舌骨管)向下伸展,若因甲状腺始基位置异常、甲状舌管下降过程发生障碍、甲状舌管内残留的甲状腺始基发育异常、甲状腺侧叶下降延迟且不与甲状腺中央结合等原因,甲状腺未下降或仅有部分下降到颈部气管前的正常位置,或下降到颈侧区、纵隔及以下等位置,即形成ETG。也有学者认为,部分甲状腺组织被肌肉运动的剪切力分割并逐渐移行,以及既往手术或创伤导致滤泡细胞种植,则可形成ETG。临床表现ETG一般无特殊临床表现,一般无症状,或体检颈部肿物多见,或患者以吞咽时有异物感或气管的压迫症状就诊。01可发生腺体肿大及其他甲状腺病及癌变,如甲亢、甲减、炎症、良恶性肿瘤等病变,并与其发生部位及大小有关,可表现为局部压迫或阻塞症状,如吞咽、呼吸及发声困难,声嘶,刺激性咳嗽等,压迫胸内大血管导致头面部肿胀、胸闷气短。02临床表现STEP3STEP2STEP1对于舌根至纵隔内的包块,尤其是颈部包块,应仔细检查正常位置是否存在甲状腺,以排除异位甲状腺的可能。易被误诊为舌根部的纤维瘤、甲状舌管囊肿、淋巴瘤等。临床上若手术误切,会造成患者终生服用甲状腺素的后果,应引起临床医生对本病的高度重视。可引起局部异物感,吞咽不便,呼吸困难,发音改变,产生鼾症及出血(溃疡形成或碰伤后)等。舌根虽处涉及咽喉的要冲,唯因其空间相对较大,较小的舌根ETG往往毫无症状,多在体检中无意发现。舌根ETG010201另外,约35%~42%的先天性甲减,是由ETG引起。影像表现X线胸片可了解胸内甲状腺有无钙化,起辅助诊断作用。由于含碘量高,血供较丰富,异位甲状腺CT表现为较高密度软组织肿块,增强扫描肿块可明显强化,有时单凭CT表现难以与血管瘤鉴别。甲状腺MRI表现具有一定的特征性,T1WI稍高于肌肉信号,T2WI常为高信号。由于血供丰富程度的不同,增强扫描肿块可明显强化、轻度强化或无明显强化,根据其信号特点及正常甲状腺部位未见甲状腺组织可与舌根部肌源性肿瘤及血管瘤相鉴别,所以MRI为诊断异位甲状腺的一种有效的无创性检查方法。影像表现胸内
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