淋巴瘤骨髓受累.pptVIP

02临床特点：主要累及成人，中位发病年龄60岁。男女发病率相似。多数诊断时病变已广泛，40%-50%已累及骨髓。10%外周血可见淋巴瘤细胞，25%-35%可转变为DLBCL。01发病率：国内8.1%-23.5%WHO22%美国FL占NHL40%讨论中心母细胞体积大，无核裂，核呈圆形或椭圆形，有核仁，胞浆呈嗜碱性。根据中心母细胞的比例，分Ⅰ-Ⅲ级，分级与预后相关。生发中心细胞体积小，胞浆少，核仁不明显，核可有折叠。FL细胞原发于淋巴滤泡生发中心细胞和中心母细胞，呈结节状或团状异常增生。部分仍保持滤泡结构。淋巴结病理：讨论讨论FL特异性诊断：细胞遗传学：t(14;18)(q23;q21),BCL-2/IgH重排。RT-PCR：BCL-2mRNA过表达。免疫组织化学：BCL-2呈阳性。FCM：提示B淋巴细胞增殖。本例：临床和骨髓细胞形态学，FCM酷似CLL.但PBWBC＜10×109/L，ALC＜5.0×109/L，不符合经典的CLL。根据淋巴结免疫组化,BCL-2阳性。诊断01最后临床病理诊断：滤泡性淋巴瘤02(FollicularLymphoma,FL)继发性骨髓纤维化（SMF）03三、原发性骨髓淋巴瘤的诊断标准及病例介绍PBML研究背景2007年国际结外淋巴瘤研究组(InternationalExtran-odalLymphomaStudyGroup.IELSG），由巴塞罗那大学Martinez教授牵头，召集7个国家，12个研究所的18位病理学和血液学专家。回顾性分析了25年（1985-2009年）间，单独累及骨髓的结外淋巴瘤。最后从40例筛选出21例。根据其临床特点和生物学特性，提出了如下诊断标准。骨髓病理河北医大二院脾脏手术切除病理：脾脏增大23×15×16cm。白髓内淋巴小结可见套细胞及生发中心。红髓可见弥漫散在小B-cell稍多，T-cell少见。免疫组化：CD5（++），CD43（+-++），CD20（++）,CD3（+-++），CD10(-),CyclinD1(-)，CD23(-)，TdT(-)诊断：小B细胞淋巴瘤。病理北京大学病理系第三医院病理科：脾脏中脾小结明显增生，脾窦扩张淤滞，CD23（FDC）+，CD20灶性（+），CD38散在（+）ki6710%（+），MPO(-)，CD34(-)，CD117(-)诊断：脾克隆性B细胞增生，DCR-LgH重排阳性。本例属疑难病例，请临床密切随访。病理诊断最后诊断：脾脏边缘带淋巴瘤（SMZL）BCA244×109/L。术后5个月，病情稳定Hb173g/L，WBC9.9×109/L，PLTACB术后随访随访病例分享3例3：患者杜XX、女、59岁住院号0637963河北省沙河市入院日期主因：面色苍白乏力1月，发热5天入院。查体：贫血貌，双颈部及颌下可触及多个淋巴结，最大0.5×1cm，质中等，活动无压痛，心肺阴性，肝脏未触及，脾肋下2cm。血常规：Hb61g/L，WBC2.5×109/L（N35.1%L58%ALC1.4×109/L），PLT122×109/L。血清铁蛋白，叶酸，VitB12皆正常自身抗体风湿四项皆阴性Coombs：阴性肝炎标志：阴性化验检查1HIV抗体：阴性2梅毒螺旋体抗体：阴性3生化全套：ALT48u/LLDH391u/L(80-240)AST48u/L4特殊检查：B超脾大5胸腹CT：双侧少量胸腹积液，脾大，肝脏不规则低密度影建议强化化验检查化验检查骨髓象：有核细胞增生活跃，粒系以中晚为主红系受抑，淋巴细胞占54.5%形态核不规则，巨核37只，血小板成堆可见，考虑淋巴增殖性疾病骨髓病理：淋巴细胞呈弥漫分布，大小不一，形态各异，银染色（++）淋巴结活检：淋巴结反应性增生骨髓涂片染色骨髓病理FCM：①CD55CD59阴性提示B淋巴增殖性疾病基因重排：①TCR重排：阴性IgVH：阳性化验检查诊断临床诊断SMZL伴骨髓纤维组织增生主因：血小板减少，渐进性脾肿大4年，加重2月。曾按“ITP”治疗效果欠佳，疑诊过“MDS”。01查体：贫血貌，浅表淋巴结不肿大，心肺阴性，肝肋下未触及，脾大肋下8cm，中等硬度，光滑，腹水征（-）。02例4：许XX，女，66岁，住院号492836病例分享4血常规：Hb60g/L,WBC2.8×109/L,PLT6×109/L，血片可见不典型的淋巴样细胞。肝功能：未见异常。腹部B超：脾大厚度约5.4cm,