系统性红斑狼疮的急诊科.ppt

红斑狼疮治疗的新技术生物制剂的展望：抗CD20单抗（美罗华）B细胞耐受原抗B淋巴细胞刺激因子抗体CTLA-4Ig第63页,共83页，5月，星期六，2024年，5月红斑狼疮治疗的新技术生物制剂的缺点：目前技术尚不成熟，长期的疗效观察资料不够。很多药物尚处在试验阶段，国内无法获得。专利技术多在国外，价格昂贵，代价大，目前医保不报销。第64页,共83页，5月，星期六，2024年，5月红斑狼疮治疗的新技术血液净化治疗：利用血透技术，将病人的血液在体外进行血液净化，用免疫吸附柱将患者血液内的大量免疫复合物进行清除，以达到控制疾病急性爆发的手段之一。既往曾有血浆置换方法，手段、目的类似，但需要大量的血浆，而且外来的血浆也带来了传染疾病的可能。第65页,共83页，5月，星期六，2024年，5月红斑狼疮治疗的新技术干细胞移植：免疫异常的根本是免疫细胞的异常活化，易感基因的表达，从而产生异常的免疫物质，最终导致疾病的发作。干细胞移植是在骨髓移植的基础上发展而来的。通过重建免疫系统而期待根治疾病。骨髓干细胞移植；外周血干细胞移植；脐带血干细胞移植；胎肝干细胞移植。同种异体造血干细胞移植；自体造血干细胞移植。第66页,共83页，5月，星期六，2024年，5月红斑狼疮治疗的新技术但是干细胞移植存在很多问题：移植前需要已有免疫系统的清除，需要大剂量化疗，随之带来的巨大毒副作用和感染的风险。自体造血干细胞移植并未清除易感基因的携带，可在一段时间内去除疾病，但不能排除再发的可能。同种异体造血干细胞移植需要配型，治疗后效果好，但是寻找合适的干细胞来源是一大难题。移植的失败几率较自体的要高。费用昂贵（10万元起）。第67页,共83页，5月，星期六，2024年，5月SLE合并重要脏器累及的治疗狼疮性肾炎肺动脉高压神经精神狼疮第68页,共83页，5月，星期六，2024年，5月LN的治疗肾活检确定疾病诊断评估疾病活动度，可逆性改变与不可逆性改变确定预后制定治疗方案尿常规检查方便简捷，但注意试验室误差6月内24小时蛋白尿下降至1g提示预后良好第69页,共83页，5月，星期六，2024年，5月LN的治疗肾炎预后肾活检尿沉渣分析蛋白尿肾功能免疫学检查（抗ds-DNA、C3）——价值低，仅作辅助信息第70页,共83页，5月，星期六，2024年，5月LN的治疗1980年代引入了CTX冲击疗法，至今激素＋CTX仍是WHOIV型LN的标准治疗。形成共识：治疗慢性自身免疫性疾病，如系统性红斑狼疮和狼疮性肾炎，可以分为诱导（induction）阶段和维持（maintenance）阶段。2000年代以后在循证医学指导下的治疗规范化，和治疗方案的推陈出新，激素＋CTX诱导缓解后，不同维持治疗方案（CTX，MMF，硫唑嘌呤）的序贯治疗研究等第71页,共83页，5月，星期六，2024年，5月LN的治疗激素联合免疫抑制剂诱导缓解期——较强的免疫抑制治疗维持治疗期——长期的较低的免疫抑制治疗维持长期疗效——仅CTX疗效明确，但副作用较多中短期——霉酚酸酯相比CTX疗效相当，毒性较小对重症狼疮肾炎，尚不能替代静脉应用激素联合CTX诱导缓解治疗应密切观察，6个月无效应考虑更积极治疗维持治疗用于不耐受Aza或Aza治疗后复发缓解后复发不常见，但应密切随访第72页,共83页，5月，星期六，2024年，5月肺动脉高压（PAH）的治疗发生率为5%-14%平均生存时间为2.3年SLE第三大死因临床表现活动后气促、胸痛、乏力、心悸、下肢浮肿等，常伴有雷诺氏现象多普勒心彩超可进行筛查;常规胸片。确诊需经右心导管检查，平均肺动脉压静息状态大于25mmHg或运动状态大于30mmHg第73页,共83页，5月，星期六，2024年，5月主肺动脉段突出周边血管减少（剪枝现象）右室增大凸向胸骨后空间PAH的胸片发现第74页,共83页，5月，星期六，2024年，5月肺动脉高压。肺动脉干明显增粗，约为同平面升主动脉直径1.5倍。3D重建显示右下肺动脉明显迂区、成角，管径粗细不一第75页,共83页，5月，星期六，2024年，5月PAH的治疗应针对不同情况进行如合并有明确的其它引起肺高压疾病，相应处理（改善左心功能、瓣膜手术、氧疗、抗凝、抗感染）类固醇激素、环磷酰胺、环孢霉素A同时按心功能级别（参照纽约心脏协会的心功能评定标准）选择使用钙通道阻滞剂、前列环素（万他维）、内皮素受