胰腺神经内分泌肿瘤.ppt

**Whipple综合征：发作性低血糖，血糖≤2.2mmol/L，进食或输注葡萄糖后缓解。本病约90%以上为胰岛B细胞的良性肿瘤，且90%为单个，也可多发。90%左右的肿瘤位于胰腺内，发生在胰头、体和尾部的各占1/3。ZES多位于十二指肠或胰腺，包括散发性ZES和遗传性的ZES。遗传性ZES，即多发性内分泌腺瘤病1型(MEN1)，是一种常染色体显性综合征，约占到ZES的20%～30%。*中国胃肠胰神经内分泌肿瘤专家共识（2016）学习与思考汇报人：贾林概述胰腺神经内分泌肿瘤（pancreaticneuroendocrineneoplasms，pNENs）原称为胰岛细胞瘤，约占原发性胰腺肿瘤的3%。依据激素的分泌状态和病人的临床表现，分为功能性和无功能性胰腺神经内分泌肿瘤。功能性pNENs约占20%。常见的功能性pNENs包括胰岛素瘤和胃泌素瘤。其余的功能性pNENs均少见，包括生长抑素瘤、胰高糖素瘤、生长激素瘤等RFTsNF-pNENs建议在多学科综合治疗团队（multidisciplinaryteam，MDT）的模式下进行临床表现多发性内分泌腺瘤病1型21约20%的胃泌素瘤、＜5%的胰岛素瘤或RFTs为多发性内分泌腺瘤病1型（MEN-1）。为常染色体显性遗传。该类疾病通常以出现甲状旁腺、胰腺、十二指肠和垂体的肿瘤为特征，也常出现支气管和胸腺NETs、肾上腺肿瘤、皮肤病灶、甲状腺疾病和脑膜肿瘤。影像学检查！添加标题常规检测手段包括增强CT、MRI、超声检查及EUS！添加标题胰腺灌注CT对于胰岛素瘤诊断的敏感性和特异性较高。！添加标题EUS对于p-NENs原发灶的检出率较高，但用于检测十二指肠微小肿瘤则灵敏度大大下降。！添加标题必要时在EUS引导下行细针穿刺活检。影像学检查特殊检测手段：生长抑素受体显像，对于pNETs(G1/G2)的灵敏度和特异性高，但对于G3患者不常规推荐，除非其Ki-67＜55%。正电子发射型计算机断层显像(PET)。选择性血管造影，具有一定的创伤性，建议在经验丰富的中心开展。实验室指标血浆嗜铬粒蛋白（chromograninA，CgA)，最常用、最有效的肿瘤标志物，可用于协助诊断、指导治疗和评估疗效，还可用于肝转移患者的随访。实验室指标胰岛素瘤：48~72小时饥饿试验即患者饥饿后出现低血糖症状时，如满足以下6条即可诊断:血糖≤2.22mmol/l(≤40mg/dl)，(2)胰岛素水平≥6μU/ml(≥36pmol/l)，(3)C肽水平≥200pmol/l，(4)胰岛素原水平≥5pmol/l，(5)β-羟丁酸≤2.7mmol/l，(6)血/尿中无磺脲类药物的代谢产物。实验室指标胃泌素瘤：空腹血清胃泌素（FSG）水平升高，敏感性高，特异性差。病理分级p-NETs(pancreaticneuroendocrinetumors)是指高、中分化(G1、G2)的神经内分泌瘤;01p-NEC(pancreaticneuroendocrinecarcinoma)则是指低分化（G3）的神经内分泌癌02分期AJCC第七版AJCC第八版（2017）AJCC第八版（2017）取消Tis；T2肿瘤局限于胰腺，2-4cm；T3肿瘤局限于胰腺，＞4cm，或者肿瘤侵及十二指肠或胆囊；M1a转移局限于肝脏内;M1b肝脏以外转移,至少一个(如肺,卵巢,非区域淋巴结,腹膜,骨);M1c同时存在肝脏和肝外器官转移;分期只用于p-NETs（p-NECs目前使用胰腺癌分期）。手术治疗胰岛素瘤（效果较好）无论大小和是否为MEN-1，都应尽可能手术切除；肿瘤距离胰管≥2~3mm，通常考虑采用肿瘤剜除术或局部切除术；首选腹腔镜下切除肿瘤距离胰管＜2mm，肿瘤的部位行规则性胰腺切除术：胰十二指肠切除、保留脾脏的胰体尾切除术。无需淋巴结清扫**Whipple综合征：发作性低血糖，血糖≤2.2mmol/L，进食或输注葡萄糖后缓解。本病约90%以上为胰岛B细胞的良性肿瘤，且90%为单个，也可多发。90%左右的肿瘤位于胰腺内，发生在胰头、体和尾部的各占1/3。ZES多位于十二指肠或胰腺，包括散发性ZES和遗传性的ZES。遗传性ZES，即多发性内分泌腺瘤病1型(MEN1)，是一种常染色体显性综合征，约占到ZES的20%～30%。*