肝血管瘤诊断和治疗多学科专家共识(2019).doc

肝血管瘤诊断和治疗多学科专家共识（2019完整版）

?成人肝血管瘤是最常见的肝脏良性肿瘤。随着人群健康体检的普及和影像学检查手段的进步，其检出率日益增多，致使愈来愈多的肝血管瘤患者需要诊断与治疗。近年来，国内外对肝血管瘤的病因、发病机制、临床和影像学特点、诊断及治疗的研究取得一定进步，但尚缺乏高级别的临床研究证据。目前，国内外学界对肝血管瘤的临床特征与诊断、治疗指征界定、风险评估以及治疗方法选择等问题尚缺乏统一的认识，从而使肝血管瘤的误诊和“过度治疗”的事件时有发生，甚至导致患者身心利益严重受损。因此，联合多学科专家共同参与制订肝血管瘤诊断和治疗的专家共识势在必行。本共识旨在规范肝血管瘤的临床诊断与治疗，提高相关专业领域医务人员对肝血管瘤的认识和诊断与治疗水平，进而造福于患者。

1.肝血管瘤的流行病学

肝血管瘤由于临床症状不明显，最初仅从尸检标本中检出。近年来通常在健康体检时被偶然发现。基于670000健康体检人群的统计分析结果表明：肝血管瘤的发病率约为1.5%，男女比例约为1.3∶1，高发年龄段为40~60岁，约占58%(尚未公开发表的数据)。

肝血管瘤通常被认为系胚胎发育过程中血管过度发育或分化异常导致的血管畸形，其中以肝海绵状血管瘤最常见。既往研究结果显示：性激素可以促使血管内皮细胞的增生、移行乃至形成毛细血管样结构。如怀孕和口服避孕药可使体内雌激素、孕激素水平升高,导致血管瘤生长，这可能与女性发病相关。随着对肝血管瘤认识的逐步加深，尤其是影像学技术的迅猛发展，该病检出率和诊断准确率日益提高。根据肿瘤直径及数目可表现为孤立、多发和弥漫生长。根据肿瘤含纤维组织多少，可分为硬化性血管瘤、血管内皮细胞瘤、毛细血管瘤和海绵状血管瘤等亚型，其中以海绵状血管瘤最多见。

一项纳入5143例的全国多中心真实世界研究结果表明：海绵状血管瘤占96%(尚未公开发表的数据)。肝血管瘤属肝脏良性病变,无明显恶变表现及倾向。瘤体主要由大量血管组织构成，与正常肝脏实质间仅由一层纤维鞘分隔，通常由肝动脉供血，部分患者伴有动静脉瘘。海绵状血管瘤的形态学表现多样，规则圆形和卵圆形与不规则病灶之比约为2∶1，后者可呈大片状或分叶状外观,表面不平或有脐凹，若同时并存皮肤及其他器官多发血管瘤，则称为血管瘤病。绝大部分肝血管瘤因无恶变倾向，可终身与瘤共存，但仍有部分患者因血管瘤进展，出现腹痛等症状或并发自发破裂出血，存在一定的致命风险而需进行治疗。

肝血管瘤的诊断

2.1?临床表现

肝血管瘤通常无症状，以单发病灶最为常见(61%)，生长较慢，病程较长，且患者肝功能无明显异常。临床表现与肿瘤直径、部位相关。若肿瘤直径＞5cm，可因对邻近组织和脏器的压迫导致产生临床症状。腹部症状主要表现为右季肋区不适感或胀痛，偶有因左肝巨大血管瘤压迫胃肠道产生消化不良、恶心、呕吐等，极少数因自发破裂或外伤情况下破裂而并发腹腔出血，出现严重腹部症状。也有少数患者因为巨大血管瘤或肝门部血管瘤对胆道的压迫引起胆道梗阻，出现黄疸，或压迫肝静脉和(或)下腔静脉导致布加综合征。肿瘤内若有血栓形成或坏死可致发热及全身消耗性凝血等严重并发症。部分患者会产生焦虑，主要表现为对肿瘤继续增大的担心、手术风险的恐惧以及治疗花费的顾虑。

2.2?诊断标准

肝血管瘤的诊断目前主要依赖于影像学检查。多种检查手段的联合应用，可极大提高肝血管瘤诊断准确率。其中常规首选超声检查，再结合CT、MRI以及DSA检查等综合判断。肝血管瘤可有典型和不典型的影像学表现。超声、CT和MRI检查的肝血管瘤诊断准确率分别为61%、77%和92%。对疑似患者常规进行多普勒超声加超声造影、MRI或CT检查可提高诊断准确率。在有乙型肝炎病史或肝硬化的情况下尤其应注意不典型血管瘤与血供丰富肝癌的鉴别，以及不典型血管瘤与肝转移瘤的鉴别。

2.2.1?超声检查

腹部超声检查诊断肝血管瘤有很高的灵敏度和特异度，是首选的影像学检查方法。超声检查表现为：圆形或椭圆形，边界清晰的高回声，加压变形，呈低回声者多有网状结构，较大的血管瘤呈混合回声，内部回声仍以高回声为主，可呈管网状或出现不规则的结节状或条块状低回声区，有时可出现钙化强回声及后方声影，系血管腔内血栓形成、机化或钙化所致。彩色多普勒超声检查通常为周边型血流信号，大血管瘤内部以低速静脉血流为主，很少见动脉频谱，即使偶见，血流阻力指数均低下。对影像学表现不典型的患者，可考虑选择肝脏超声造影检查。典型的血管瘤超声造影表现为动脉期周边结节状或环状强化，随时间延长，增强范围逐渐向中心扩展，病灶在门静脉期及延迟期仍处于增强状态，回声≥邻近正常肝组织，这种“快进慢出”的增强特点与CT检查增强表现类似。有部分非典型肝血管瘤在超声造影上表现为低回声。

2.2.2?CT检查

常规采用平扫+增强扫描方