系统性红斑狼疮SLE.ppt

系统性红斑狼疮（SLE）;概念;病因和发病机制;发病机制尚不明确，抑制性T淋巴细胞数量减少、功能减低，辅助性T淋巴细胞功能过强，使B淋巴细胞高度活化而产生大量自身抗体，引起免疫复合物型及细胞毒型变态反应，导致机体多系统、多器官的损伤。

这些抗体可分为两类：抗核抗体（第Ⅲ型变态反应）；另一类作用于血细胞的自身抗体（第Ⅱ型变态反应）。;临床表现

由于多个器官或系统同时或先后受累，SLE临床表现多样。

一、一般表现

疲乏无力、发热和体重下降。

二、皮肤与粘膜

80%以上患者有皮肤损害，常见于暴露

部位，典型者从鼻粱向两面颊部延伸呈蝴

蝶状皮疹，称颊部蝶形红斑。病情缓解期红斑

可消退，留有棕黑色色素沉着。

活动期病人可有脱发、口腔溃疡。部分有雷诺现象。;SLE面部蝶形红斑：此青年女性SLE患者可见面部红斑，分布于鼻及两侧面颊部，形成典型的蝶形红斑;

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;SLE口腔溃疡：此患者舌面及口唇可见大小不等的数个溃疡面。

;系统性红斑狼疮口腔粘膜红斑：此SLE患者硬颚粘膜可见一红斑，红斑周围因血管扩张而呈淡红色。

;系统性红斑狼疮裂痕舌：此患者舌面可见裂痕

;SLE手指血管炎：箭头所指处可见由于指尖血管炎而引起的小溃疡

;SLE手指血管炎：患者第2、3、4、5指远端指节均可见红色皮疹，此为手指血管炎所致。;SLE足血管炎：此患者足部血管炎引起足底皮肤发红。

;SLE手部血管炎：此患者手血管炎引起手部皮肤发红，手掌呈淡红色，指尖呈深红色

;三、骨关节和肌肉

90％以上病例累及关节，关节肿痛往往

是首发症状，最常见于指、腕、膝等关节，

伴红肿者较少见，造成畸形的少见，关节X

线片大多正常，约50%可有肌痛，5%可有肌

炎，5％～10％病例髋、肩和膝等关节可发

生无菌性缺血性骨坏死，股骨头最常累及。;四、肾

肾脏受累最常见，但有临床表现者仅75%，表现为慢性肾炎和肾病综合征者较常见（称狼疮性肾炎），早期多表现为无尿，随着病程的发展，可出现大量蛋白尿、血尿、管型尿，晚期发生尿毒症，是SLE死亡的常见原因。;五、心血管以心包炎最常见

(一)心包炎

多为纤维蛋白性心包炎。

(二)心肌炎

10%患者有心肌炎，可有气促、心前区不适、心律失常，严重者心力衰竭而死亡。

(三)心内膜炎:主要为非细菌性疣状心内膜炎。

(四)心律失常:各种类型心律失常

(五)动脉和静脉炎

较常见的为锁骨下静脉血栓性静脉炎，少数可发生冠状动脉炎出现心绞痛或心肌梗死。;六、呼吸系统

10％的患者可有急性狼疮性肺炎，表现

为发热、干咳、气促。肺X线可见片状浸

润阴影，多在双下肺。必须排除肺部感染

后，才能确诊。;七、消化系统

约40％的病例有食欲不振、腹痛、呕吐、腹泻等。有约10%～30%患者血清转氨酶升高，肝脏肿大。

八、神经系统

可累及神经系统任何部位，但以中枢神系统尤其脑为最多见，10%可发生各种精神障碍，如躁动、幻觉、妄想等，约15%出现癫痫样发作，称为狼疮性脑病。

凡有中枢神经系统者均表示病情活动、且严重、往往预后不良。;九、血液系统

活动性SLE约60％有慢性贫血，其中10％

属溶血性贫血。约40％病例白细胞减少，

细胞下降程度与疾病活动度相平行。约20

％病例血小板减少。

十、其他

可出现淋巴结肿大、眼底出血等。;实验室检查

一、一般检查

1）病人常有贫血，白细胞和血小板减少，或表现为全血细胞减少，血沉异常增快

2）狼疮性肾炎时尿中可有蛋白、红细胞、白细胞。

二、免疫球蛋白

活动期血IgG、IsA和IgM均增高，尤以IgG增高为著。

三、狼疮细胞（LE细胞）

SLE患者的阳性率可达80%，但非特异性,亦可见于其他自身免疫性疾病，如类风湿关节炎、皮肌炎、硬皮病等。

四、自身抗体

（一）抗核抗体（ANA）

阳性率高，可达95%，但特异性差，许多自身免疫性疾病可阳性.

（二）抗双链DNA抗体

特异性高，几乎仅见于SLE，阳性率也较高，有70％，但阴性不能排除SLE。

（三）抗Sm抗体

特异性高，但SLE病人阳性率仅30％。

（四）SLE病人中还可出现抗核蛋白抗体、抗组蛋白抗体、抗RNP抗体、抗SSA抗体等。

;诊断标准

1面部蝶形红斑

2盘状红斑狼疮

3日光过敏

4关节炎：不伴有畸形

5胸膜炎、心包炎

6癫痫或精神症状

7口、鼻腔溃疡

8尿蛋白0.5g/日以上或有细胞管型

9.抗DNA抗体，抗Sm抗体，LE细胞，梅毒生物学试验假性

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