特发性胃肠道嗜酸性细胞浸润综合征.pptVIP

特发性胃肠道嗜酸粒细胞浸润综合征诊治中的几个问题

福建省胃肠病研究所福建省立医院消化内科林棱特点-1特发性胃肠道嗜酸粒细胞浸润综合征是一种原发于胃肠道的嗜酸粒细胞良性浸润性疾病临床表现以腹部痉挛性疼痛伴恶心、呕吐、腹泻为主，可致胃肠道梗阻、出血、腹水等特点-201皮质激素对本病治疗具有良好效果本病与属于网状内皮系统增殖性疾患的骨髓嗜酸性肉芽肿及恶性嗜酸细胞浸润症均有不同02病因迄今未明部分病人血清中IgE、IgG、IgA增高亦说明有免疫反应参与由于病变组织中有大量嗜酸粒细胞浸润，约80％的患者周围血中嗜酸粒细胞增多，约50％的患者有个人或家族变态反应史，故认为本病可能系对内、外源性致敏原发生全身或局部性变态反应而致但争议颇多病因01某种特殊过敏原与胃肠敏感组织接触后，在胃02肠壁内发生抗原、抗体反应，释放出组胺类血03管活性物质，引起胃肠粘膜充血、水肿、嗜酸04粒细胞浸润以及胃肠平滑肌痉挛和粘液分泌增05加从而引起一系列胃肠症状可能的病理机制分型-1Ureless分类法：分两型：I型：广泛型嗜酸粒细胞浸润性胃肠炎（简称嗜酸性胃肠炎）Ia：多肠性（Polyenteric）Ib：单肠性（Monoenteric）Ic：局限性（Regional）标题01II型：局限性嗜酸粒细胞浸润性肉芽肿02（简称嗜酸性肉芽肿）04IIb：类息肉性（Polypoid）03IIa：局限性（Regional）分型-2病理-1中以胃和小肠受累最为常见，肝脏、胆管、胰腺、大网膜等处亦可受到侵犯本病可广泛累及胃肠道，可从咽致直肠，其成堆，可累及胃肠壁全层，也可以某一层受累为主，最常见为粘膜及粘膜下层，其次为肌层，浆膜层最少见镜下可见大量嗜酸粒细胞浸润，可以聚积I型（嗜酸性胃肠炎）：为胃肠炎的特殊类型单肠性：表现多为胃或小肠的某一脏器病变局限性：病变局限，发生于胃部者，病变往住在胃幽门或胃窦部多肠性：胃、十二指肠、小肠等处均有病变，往往为广泛性、非延续性病变病理-2病理-3Kleim根据嗜酸粒细胞浸润程度将病变分为3种：粘膜病变突出型：最常见，以粘膜浸润为主，粘膜水肿、溃疡，并因之导致失血、缺铁、吸收不良及低蛋白等肌层病变突出型：较少见，以肌层浸润为主，胃肠壁呈结节状增厚，并向胃肠腔内凸出，导致幽门或肠道的狭窄与梗阻浆膜病变突出型：更少见，以浆膜浸润为主，浆膜增厚、水肿，多有肠系膜淋巴结受累，常伴嗜酸粒细胞性腹水实际上混合型不少见，尤其对于病程长者病理-4II型（嗜酸性肉芽肿）：本型少见，多为术后诊断可在粘膜下形成单发或多发性肿物，以胃部受累最多见，其次结肠、直肠，小肠较少；可出现幽门梗阻等；并可向周围扩展生长，侵及回肠、结肠等处或为息肉样肿块、无蒂或有蒂凸入腔内，表面光滑，有粘膜覆盖因嗜酸粒细胞浸润范围、程度不同，症状、体征千变万化，极易误诊0102多呈慢性经过，往往有周期性发作和自发性缓解的特点，病史可从10d至20年临床表现-1临床表现-2I型：多见于30-50岁，但可发生于任何年龄（国内报道12-71），男性稍多，80％有胃肠道症状部分患者可有其他过敏性疾患，如过敏性鼻炎、哮喘等发作无规律性，可与某些食物有关粘膜受累为主者可致消化道出血、腹泻、吸收不良、肠道蛋白损失、体重减轻等肌层受累明显者可致幽门梗阻或肠梗阻，并出现相应的症状和体征，有时被误诊为Crohn病或肿瘤浆膜受累者可有含大量嗜酸粒细胞的腹水发生，腹水一般为渗出性02简单可归为几种类型：消化不良型：以腹痛，腹胀，恶心，呕吐为主慢性腹泻型：以腹痛，腹泻为主肠梗阻型：以腹痛，便闭为主腹水型：以腹水为主01临床表现-31类胃肠肿瘤型（消化道出血、巨大胃十二指肠溃疡、消化道息肉、幽门梗阻、肠梗阻、阑尾炎、孤立性直肠溃疡等）2合并其他过敏性疾患少见3外周血嗜酸粒细胞增多少见临床表现-4II型：症状因病变部位而定，可表现为：指示性指标：血嗜酸粒细胞增多，以粘膜病变为主及以肌层病变为主者嗜酸性粒细胞计数平均为（1－2）*109/L，以浆膜层病变为主时，平均为8*109/L，血嗜酸粒细胞增多多与疾病活动有关；但有20％病例血嗜酸粒细胞不增多，或不持续增多多数病例血沉不高C-反应蛋白多正常部分病例IgE、IgG、IgA增高，但不具特征性辅助检查-1X线检查：因病变的不同阶段、不同表现呈阴性或不同的影像改变，但均不具特征性内镜检查：肉眼观同样不具特征性，因此极易误诊，但可取活检辅助检查-2辅助检查-3病理诊断：内镜下多点活检（6点以上）病理检查，对黏膜病变型具有重要价