出血性疾病道县人民医院欧国辉1.-2019/11/12
出血与止血人体血管受到损伤时,血液可自血管外流或渗出。此时,机体将通过一系列生理性反应使出血停止,即止血。因先天性或遗传性及获得性因素导致血管、血小板、凝血、抗凝及纤维蛋白溶解等止血机制的缺陷或异常而引起的以自发性或轻度损伤后过度出血为特征的疾病,称为出血性疾病。2.-2019/11/12
正常止血机制1.血管因素血管收缩是人体对出血最早的生理性反应。当血管受损时,局部血管发生收缩导致管腔变窄、破损伤口缩小或闭合。血管收缩通过神经反射及多种介质调控完成。2.血小板因素血管受损时,血小板通过黏附、聚集及释放反应参与止血过程:①血小板膜糖蛋白Ib(GPIb)作为受体,使血小板黏附于受损内皮下的胶原纤维,形成血小板血栓,机械性修复受损血管;②血小板膜糖蛋白Ⅱb/Ⅲa复合物(GPIIb/Ⅲa),通过纤维蛋白原互相连接而致血小板聚集;③聚集后的血小板活化,分泌或释放一系列活性物质,如血栓烷A2(TXA2)羟色胺(5-HT)等。3.凝血因素血管内皮损伤,启动外源及内源性凝血途径,经过一系列酶解反应形成纤维蛋白血栓。血栓填塞于血管损伤部位,使出血停止。3.-2019/11/12
凝血机制血液凝固是无活性的凝血因子被有序地、逐级放大地激活,转变为有蛋白降解活性的凝血因子的过程,凝血的最终产物是血浆中的纤维蛋白原
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