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伏格特-小柳-原田综合征

Vogt-Koyanagi-HaradaSyndrome，VKH小柳原田病专业知识宣讲1/39

概述VKHs是一个病因尚不完全清楚，累及全身多个系统炎症性疾病，主要表现为脉络膜炎、脉络膜视网膜炎、视乳头炎、视神经视网膜炎，常伴有脑膜刺激征、听觉功效障碍、皮肤和毛发改变等全身性表现。小柳原田病专业知识宣讲2/39

19，伏格特第一次描述了这种疾病，患者表现为双侧自发性葡萄膜炎、白发和脱发。1926年，原田报道了5例发生于脑膜炎之后双侧后葡萄膜炎和视网膜剥离病例，研究表明其脑脊液中蛋白质和淋巴细胞增多。1929年，小柳氏在研究了16例发生头痛、听力减退、白斑、白发症、脱发、双侧前或后葡萄膜炎偶伴渗透性视网膜剥离患者后对该综合征给出了更恰当定义。1932年，Babel将此病统一称之为伏格特-小柳-原田综合征。小柳原田病专业知识宣讲3/39

VKHs发病率很低。一些学者认为一些患者出现常见白癜风、稀疏白发或葡萄膜炎等临床表现，可能是VKHs亚临床患者。患病率男女相等，亦无种族差异，肤色较深人似乎含有更高患病率。30～40岁是发病高峰期，小儿患者少见。未发觉有家族遗传现象。小柳原田病专业知识宣讲4/39

VKHs发病机制主要是炎症细胞对脉络膜浸润，主要以类上皮细胞为主形成肉芽肿，使脉络膜增厚超出正常脉络膜厚度数倍，炎症细胞压迫脉络膜血管而致脉络膜循环障碍，进而造成视网膜色素上皮层破坏，引发渗出性视网膜脱离发生。一些学者认为病毒感染能够促发反抗黑色素细胞本身免疫反应，甚至能够造成全身各处黑色素细胞破坏，所以认为该病是以黑色素细胞为靶细胞本身免疫性疾病。小柳原田病专业知识宣讲5/39

黑色素细胞在人体中广泛存在，除分布在皮肤和中枢神经系统之外，还存在于眼、耳中。位于眼葡萄膜黑色素细胞能够吸收部分入射光线，增强物体在视网膜上成像；视网膜色素上皮(retinalpigmentepithelumRPE)中黑色素细胞对维持光感受器功效起主要作用；耳中黑色素细胞功效仍不是很明确，但其功能改变可造成听力减退。小柳原田病专业知识宣讲6/39

葡萄膜(uvea)眼球壁中层，又称血管膜、色素膜，富含黑色素和血管。状如葡萄，故名葡萄膜。葡萄膜由虹膜、睫状体、脉络膜前后相互衔接组成。葡萄膜可发生炎症、囊肿及肿瘤。虹膜(iris)属于眼球中层，位于血管膜最前部，在睫状体前方，有自动调整瞳孔大小，调整进入眼内光线多少作用。位于血管膜最前部，虹膜中央有瞳孔。小柳原田病专业知识宣讲7/39

睫状体(ciliarybody)是续连于虹膜后方环形增厚部分，经过晶状体悬韧带与晶状体相连，睫状体内含平滑肌，有调整晶状体曲度作用。脉络膜(choroid)是眼球血管膜(中膜）后部。脉络膜贴在巩膜内面，自视神经乳头开始到睫状体锯齿缘上，占眼球壁中层后部5/6，呈黑褐色，富有血管和色素，有供给眼球营养和隔光作用。其组织结构分为四层，脉络膜上层、血管层、脉络膜毛细血管层和玻璃膜。小柳原田病专业知识宣讲8/39

前部葡萄膜炎(anterioruveitis)包含虹膜炎、前部睫状体炎，虹膜睫状体炎三种。后部葡萄膜炎(posterioruveitis)炎症累及玻璃体膜以后脉络膜、视网膜组织。小柳原田病专业知识宣讲9/39

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临床表现1脑膜脑炎期：通常起病急骤，此阶段普通只连续几天，特征是不一样程度脑膜刺激症状如头痛、不适、发烧、恶心及呕吐，其它症状如意识含糊、精神异常、轻度偏瘫、截瘫、失语、晕厥及全身肌无力也可出现。在这一阶段，脑电图可显示异常征象，同时脑脊液中蛋白浓度及白细胞数增加。小柳原田病专业知识宣讲13/39

2眼病期：此阶段以突发双侧肉芽肿性虹膜睫状体炎为特征，通常是不对称，发生在眼部受累2-4周后，可伴发葡萄膜炎，并可连续十年或更久，表现为眼及眶上疼痛、畏光、眼部刺激症状，70％病人双眼视力急剧下降，30％病人开始时一只眼睛视力下降，几天后双眼均受累，这是因为视网膜剥离造成视敏度突然或逐步降低，严重病例可发展为永久性失明。小柳原田病专业知识宣讲14/39

伏格特-小柳病以前葡萄膜炎为主，而原田病以后葡萄膜炎为主，两病无截然界限且常同时发生，受累部位组织学特征表现为肉芽肿性葡萄膜炎，在黑色素细胞周围有密集淋巴细胞。眼部出现普遍色素改变，可见色素缺失或是色素重新分布，使眼底展现金黄色改变。5％病人发生白内障和青光眼，继发感染引发视网膜改变可造成视敏度严重损伤。小柳原田病专业知识宣讲15/3