《医学免疫学教学资料》免疫缺陷病.pptVIP

慢性肉芽肿病（CGD）细胞色素b558细菌黄素蛋白吞噬体细菌吞噬体中性粒细胞NADPHH+NADPHH+e-+O2O2-H+H2O2正常吞噬细胞消化无能吞噬细胞（五）补体系统缺陷—————————————————————————————补体成分临床表现—————————————————————————————补体调节成分C1INH遗传性血管神经性水肿（补体持续活化与消耗）DAF（CD55）/MIRL(CD59) 阵发性夜间血红蛋白尿（溶血）补体固有成分C1、C2、C4免疫复合物病，C2缺陷与SLE相关C3 反复化脓性细菌感染MACs（C5-8）脑膜炎球菌感染—————————————————————————————遗传性血管神经性水肿HereditaryangioedemaAcquiredImmunodeficiency01Disease(AIDD)02AcquiredImmuneDeficiencySyndrome03获得性免疫缺陷综合征AIDS04causedbyHumanImmunodeficiencyVirus05(HIV)infection06传染源：HIV携带者和AIDS患者AIDS是一种传染病血液母婴垂直传播传播途径：（1）性接触免疫抑制

机会性感染Hodgkin’s淋巴瘤临床表现：（一）概述1985年，一位到中国旅游的外籍青年患病入住北京协和医院后很快死亡，后被证实死于艾滋病。这是我国第一次发现艾滋病中国北京检出1244例艾滋感染者在20-39岁范围?

到2000年底，全国实际感染艾滋病病毒的人数已超过60万2003年超过80万中国爱滋病村河南上蔡县文楼村桂希恩教授HIV主要靶细胞----表达CD4分子的细胞CD4＋T细胞单核巨噬细胞树突状细胞神经胶质细胞表达CD4分子HIV感染靶细胞的分子机制HIV的受体gp120:结合CD4分子gp41:结合趋化因子受体（coreceptor)免疫缺陷性疾病(ImmunodeficiencyDiseases，IDD)概念及分类

Definitionandclassification免疫系统中任何成分缺失或功能不全而导致免疫功能障碍所引起的疾病。涉及免疫器官、免疫细胞、免疫分子和信号转导分子的缺陷。IDD按发病原因可分为:原发性（先天性）免疫缺陷病(primaryimmunodeficiencydisease,PIDD)继发性（获得性）免疫缺陷病(secondaryimmunodeficiencydisease,SIDD)部分免疫细胞发育异常与免疫缺陷病PIDD：SevereCombinedImmunodeficiency,SCID;01T细胞免疫缺陷；02B细胞免疫缺陷；03Mo/MΦ和neutrophil免疫缺陷；补体免疫缺陷。SIDD:AIDS。04一、Primaryimmunodeficiency

diseases

（一）严重联合型免疫缺陷

(SevereCombinedImmunodeficiency，SCID)症状：婴幼儿期无法控制的反复感染，预后较差。03遗传方式：性联(X-linked)或常染色体隐性遗传；02特点：T细胞和B细胞的免疫联合缺陷；011X-性连锁重症联合免疫缺陷病（X－SCID）特点：T细胞和NK细胞数量减少01体液免疫缺陷02原因：IL-2R?链缺失03IL-2RIL-4RIL-7RIL-9RIL-15Rg-链参与组成的细胞因子受体共用的g链X-linkedSCID,XSCID（IL-2Rg链缺失）IL-2、IL4、IL7、IL9、IL15因子不能发挥生物学功能胸腺细胞NK细胞DavidVetterBubble-boy（性联重症联合免疫缺陷，XSCID）12岁死亡腺苷脱氨酶（ADA）和嘌呤核苷磷酸化酶（PNP)缺陷ADA或PNP缺失导致