溶血性贫血的实验室检查乙杜华平.pptVIP

【原理】37℃孵育24小时，细胞内葡萄糖消耗增加，ATP减少，钠离子泵出减少，细胞膨胀脆性增高【参考值】未孵育50%溶血4.0~4.45g/L 孵育50%溶血4.65~5.9g/L【意义】脆性增高遗传性球形红细胞增多症脆性减低缺铁性贫血珠蛋白生成障碍性贫血2.红细胞孵育渗透脆性试验一种后天获得性血细胞膜缺陷的克隆性疾病，临床上可表现血管内溶血、栓塞、全血细胞减少等，有时可出现骨髓衰竭。01大多数PNH患者异常克隆与正常造血并存，使本病的诊断和发病机制的研究受到限制。02PNH患者红细胞膜表面缺乏加速衰变因子（DAF，CD55）反应性溶血的膜抑制物（MIRL，CD59）等，使红细胞对补体敏感而溶血。03上述3种蛋白都经糖基化磷脂酰肌醇(GPI)连接在细胞膜上，称为GPI锚连蛋白。GPI锚连蛋白缺失是由于体细胞发生X连锁的PIG-A基因突变造成的。04阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)【原理】膜蛋白缺陷的红细胞对补体敏感增加，在弱酸血清（pH6.6~6.8）中，经37℃孵育后红细胞发生溶血。01【临床意义】正常人阴性，阳性见于阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）。该法敏感性较高。特异性高。023.酸溶血试验(Ham试验)Ham试验PNH不同时间尿样【原理】蔗糖离子浓度低，增强补体与红细胞结合，使红