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《内科学》肝性脑病和原发性肝癌

肝性脑病

一、发病机制

肝性脑病是严重肝病引起的、以代谢紊乱为基础的、中枢神经系统功能失调的综合病征。

其主要临床表现是意识障碍、行为失常和昏迷。大部分（占70%）肝性脑病是由各型肝硬化引起（肝炎后

肝硬化最多见），以及门体分流手术，小部分脑病见于重症肝炎、急性肝功能衰竭及原发性肝癌等。促使肝

性脑病发生的诱因有上消化道出血、大量排钾利尿、放腹水、高蛋白饮食、安眠镇静药、麻醉药、便秘、

外科手术及感染。它的发病机制迄今未完全明了。脑病的发生可能是多种因素综合作用的结果。

（一）氨中毒学说：氨代谢紊乱引起的氨中毒，影响氨中毒的因素有低钾性碱中毒、摄入过多含氮物质

或上消化道出血导致的肠内产氨增多、低血容量与缺氧、便秘、感染、低血糖、镇静药、安眠药以及手术

和麻醉等。

1.氨的形成和代谢:胃肠道是氨进入血循环的主要门户。

2.肝性脑病时血氨增高的原因：肝功能衰竭时，肝将转变为尿素的能力减低或消失，氨通过门脉或（存

在门体分流时）绕过门脉进入体循环。

3.最广泛氨中毒的因素：氨减少神经介质产生，干扰神经传导；抑制丙酮酸脱氢酶活，影响乙酰辅酶A

生成，干扰大脑的三羧酸循环。在其解毒的过程中还能与α-酮戊二酸形成谷氨酸，后者在生成谷氨酰氨的

过程中消耗了线粒体上的α-酮戊二酸及ATP。致大脑能量供应不足，功能紊乱而出现HE。

（1）低钾性碱中毒

（2）摄入过多的含氮食物或药物，或上消化道出血

（3）低血容量与缺氧：休克与缺氧可导致肾前性氮质血症，使血氨增高。脑细胞缺氧可降低脑对氨毒的

耐受性。

（4）便秘

（5）感染

（6）低血糖

（7）其他

4.氨对中枢神经系统的毒性作用

（二）氨、硫醇和短链脂肪的协同毒性作用

（三）神经递质学说

多巴胺、脑内苯乙醇胺形成和增多对大脑皮质的异常抑制。

γ-氨基丁酸/苯二氮复合体学说。

（四）氨基酸代谢不平衡学说

二、临床表现

急性肝性脑病患者起病数日即进入昏迷直至死亡。慢性肝性脑病多为门体分流性脑病，以慢性反复发作

性木僵与昏迷为突出表现，终末期昏迷逐步加深，最后死亡。临床上根据意识障碍程度、神经系统表现和

脑电图改变，将肝性脑病自轻微的精神改变到深昏迷分为四期：

1.一期（前驱期）

轻度性格改变和行为失常，可有扑翼样震颤，脑电图多数正常。

2.二期（昏迷前期）

意识错乱、睡眠障碍、行为失常，定向力与理解减退，有明显神经体征，如腱反射亢进、肌张力增高、

踝痉挛及Babinski征阳性，扑翼样震颤存在，脑电图有特征性异常。

3.三期（昏睡期）

以昏睡和精神错乱为主，各种神经体征持续或加重，大部分时间呈昏睡状态，扑翼样震颤可引出，锥体

束征呈阳性，脑电图有异常波形。

4.四期（昏迷期）

神志完全丧失，浅昏迷时腱反射和肌张力仍亢进，扑翼样震颤无法引起；深昏迷时，各种反射消失，肌

张力降低，瞳孔常散大，有阵发性惊厥和唤起过度，脑电图明显异常。

亚临床或隐性肝性脑病，没有任何临床出现而被视为健康人，但在驾驶车辆时有发生交通事故的危险，

患者脑电图正常，而听觉诱发电位（AEP）可出现异常。

肝功能损害严重时，有明显黄疸、出血倾向和肝臭、易并发感染、肝肾综合征和脑水肿。

三、实验室和其他检查

1.实验室及其他检查

（1）血氨测定：慢性肝性脑病患者血氨多增高，急性肝衰竭者血氨多正常。

（2）脑电图检查：肝性脑病典型的脑电图改变具有诊断价值和预后意义。

（3）诱发电位检测：此方法变化大，较缺乏特异性和敏感性。

（4）心理智能测验：对于诊断早期肝性脑病最有用。

四、诊断

主要诊断依据为：（1）有严重肝病和（或）广泛门体侧支循环；（2）精神紊乱、昏睡或昏迷；（3）肝性

脑病的诱因；（4）明显肝功能损害或血氨增高；（5）出现扑翼样震颤和典型的脑电图改变有重要的诊断价

值。

五、鉴别诊断

应与精神病鉴别；与其他可能引起昏迷的疾病（如糖尿病、低血糖、尿毒症、脑卒中等）相鉴别。有无

肝病病史、肝功能、血氨及脑电图检查有助于鉴别诊断。

六、治疗

肝性脑病目前无特效疗法，应采取综合治疗措施。

（一）消除诱因：及时控制消化道出血和清除肠内积血；预防和纠正水、电解质和酸碱平衡紊乱；积极

控制感染；慎用和禁用镇静剂，如患者出现躁狂，